49340

دانشگاه آذرآبادگان ،دانشكده پزشكي

دكتري

24

1354

سندرم مارفان شامل (طويل بودن انگشتان دست ها و مچ و پاها- انتهاي باريك و بلند- ديستروفي مادرزادي بافت مزانشيم ، از نوع مارفاني ) يك بيماري ارثي اختلال در يكي از عناصر بافت همبند كه بطور منتشر مي باشد و تظاهرات باليني آن بصورت تغييراتي در چشم (مخصوصا تغيير محل عدسي چشم )و در دستگاه استخواني (مخصوصا در پاهاو ساير استخوانهاي طويل ) و دستگاه قلبي و عروقي (مخصوصا بطور عمومي و يا آنوريسم ديسكانت در قسمت آيورت صعودي ). سندرم مارفان يك بيماري ارثي است كه به طريق صفت غالب منتقل مي گردد. توام بودن تظاهرات قلبي و عروقي و استخواني بيشتر طبيب را متوجه مارفان مي سازد. در بيماران مبتلا به سندرم مارفان جانشين شدن ضايعه در آيورت صعودي با موفقيت بيشتر توام است . درمان طولاني با داروهاي ضد انعقادي مانند كومادين در موارديكه ترومبوزهاي عود كننده وجود دارد انجام مي گيرد. درمان نارسايي قلبي و ضايعات دريچه اي بوسيله داروهاي موجود و تعويض دريچه و بكار گذاشتن دريچه هاي مصنوعي انجام مي گيرد.

1-1

فارسي