49824

دانشگاه آذرابادگان

دكتري

37

1354

اسكلرودرمي يا درماتو سكلروزيس يك بيماري كلاژن نسج همبند است كه پوست همه نقاط بدن را بطور قرينه چون جرم سفت و سپس گرفتار آتروفي و پيگمانتاسيون مي سازد . ضايعات عروقي اين بيماري ضخيم شدن انتيما اغلب همراه شدن با استحاله فيبر ينوييد و انسداد شبيه به آنچه در لوپوس ارتيماتومي منتشر L.E.D ميانبند است در معدودي از موارد ضايعات مشخص شرايين كليوي ديد ه مي شود كه بر دو نوعند آسيب هاي اوليه در بخش پروگزيمال شرايين بين لوپولن و به صورت ضخامت موكوييدي است و تكثير سلولهاي انتيما است . ضايعه ديگر آسيب فيبرونيوييد بخش هاي ديستال شرايين بين لوپولن و شرايين آوران است . انفليتراسيون سلولهاي التهابي بطور كلي لمفوستيك كه بخصوص درمراحل اوليه ديده مي شود . اين تغييرات موجب ابتلاي ارگانهاي احشايي از قبيل مري - راههاي گوارشي - قلب و ريه ها و كليه ها و همچنين پوست ميباشد . تغييرات آتروفيك درعضلات ارادي نيز يكي از علايم آسيب شناسي چشم گير اين بيماري سيتميك است . از آسيب هاي اساسي و اصلي راههاي گوارشي دژنراسيون و آتروفي عضلات صاف يا بدون جانشيني بافت هستند . و ضايعات انسداد عروقي - آتروفي عضلات صاف باضايعات عروقي وابستگي ندارد يعني لازم و ملزوم همديگر نيستند . كبد اغلب گرفتار نيست ولي ممكن است يرقان انسدادي به خاطر ضايعات و سيع عروقي كه اسكلروز شده اند شرح داده شود. فيبروز ريوي و انسداد عروقي ريوي از يافته اي مهم د راسكلرودرمي است . هيپرتانسيون و يسميك كه ثانوي به ابتلاي اسكلرو درميك كليه و ريه است موجب نارسايي قلب ميگردد . ضايعات موضعي عروقي در مغز نخاع يا اعصاب محيطي ممكن است منجر به اختلال فكري تشنج - خونريزي زير سخت شامه اي بشود درمان در اكثريت موارد چندان رضايت بخش نيست ولي برخي از داروها نظير ايندومتاسين در دوزهايي با 150-75 Mg روزانه براي برخي از بيماران مفيد مي باشد در پايان تحقيق به چند مورد شرح حال بيمار نيز پرداخته شده است .

1-1

فارسي