50464

دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي

دكترا

95

1351

سندروم اهلرزدانلوس اختلال موروثي و عمومي يكي از المانهاي نسج هم بند ميباشد راه معمولي وراثت در اين بيماري يك راه غالب و معمولا Autosomal Dominent با تفاسير مختلف است . علايم كلينيكي : چهره بيمار ممكنست طبيعي با فاصله دوچشم زياد و چين اپكانتوس (پلك سوم ) Epicantal Fold ، پهن بودن ريشه بيني و گوشهاي آويزان در بعضي موارد وضع عقلاني خوب است . بيمار بيشتر ريزه و كوتاه است ولي اين موضوع به هيچ وجه عموميت ندارد. نمايان ترين خاصيت پوست نرم و مخملي بيماران است . درمان : اگر بدون عارضه بوده و همراه با بيماري ديگري نباشد احتياج به درمان خاصي ندارد منحصرا پيش گيري از وارد شدن ضربه و خودداري از اعمال جراحي غير حياتي بايد صورت گيرد. عوارض جراحي : پارگي شريان - وجود خونريزي گاستروانتستينال و پرفوراسيون روده و ديورتيكول درژوژنوم - خونريزي - شكاف برداشتن پوست - اسكار - Scarring بورس - اولسراسيون يا زخمي شدن - هماتوري و... كواركتاسيون آيورت يك ضايعه مادرزادي به صورت تنگ يا مسدود شدن مجاري داخلي شريان آيورت ميباشد علايم باليني : 1- بيمار ممكنست به علت سردرد - خونريزي از بيني - انتهاهاي سرد لنگش در موقع تمرينات - ندرتا تنگي نفس در اثر فعاليت مراجعه كند. 2- در معاينه فيزيكي ضربانات شرياني در كاروتيد و حفره سوپراسترنال قوي است عروق جانبي وسيع و نبض دار ممكنست در اشخاص بزرگ در قفسه صدري و يا در فضاي بين دو كتف در پشت و زير بغل احساس شود. و در اين تحقيق يك اسبرواسيون بيان شده است .

1-1

فارسي