60629

دانشگاه علوم پزشكي شيراز

دكتري

0

1372

تالاسمي يك بيماري ژنتيكي است كه بيمار بعلت اشكالي كه در ساخت زنجيره هموگلوبين دارد در همان اوان كودكي با كم خوني و علايم آن بروز مي كند و بعلت اثر كمخوني برمغز استخوان ها فعاليت آنها بيش از حد شده و در كبد و طحال هم همين اثر را دارد و بيمار با اشكالات استخواني و بزرگ شدن طحال مراجعه مي كند. تالاسمي انواع مختلف دارد و ستهبه اينكه اشكال در ساخت زنجيره آلفا باشد يا بتا و چند ژن درگير باشد طبقه بندي مي شود. تالاسمي نوع بتا شايعتر است و والدين هتروزيگوت 1/4 شانس اين دارند كه فرزندشان به كوليز مبتلا شود. بيمار كوليز در شش ماه بعد از تولد با اشكالات رشد و بتا و ضعف اسهال مراجعه مي كند. درمان كامل اين بيماري پيوند مغز استخوان است و تا زمانيكه بيمار پيوند نگرفته بايد مرتب خون دريافت كند تا هموگلوبين او بالاي 10 باشد و علايم كم خوني را نشان ندهد.

دانشگاه علوم پزشكي شيراز

فارسي