درمان موفقيت آميز اسكلروميگزدما بوسيله ivig : گزارش مورد

Successful Treatment of Scleromyxedema with IVIG: A Case Report

اسكلروميگزدما يك موسينوزيس نادر پيشرونده پوستي همراه با درگيري هاي سيستميك است كه با رسوب پيشرونده موسين در پوست تظاهر مي يابد و باعث ضخيم شدن پوست مي گردد. بيماران مبتلا به اسكلروميگزدما علاوه بر درگيري هاي پوستي و پاراپروتئينمي عوارض ديگري نيز شامل گوارشي، عضلاني اسكلتي، ريوي، قلبي عروقي، كليوي، و سيستم عصبي مركزي دارند. درمان اسكلروميگزدما دشوار است. در اين گزارش مورد، بيمار مبتلا به اسكلروميگزدماي شديد همراه با تظاهرات پوستي، گوارشي، كليوي و عضلاني اسكلتي معرفي مي شود. اين بيمار به دنبال درمان هاي ناموفق، به ايمونوگلوبولين داخل وريدي (ivig)، پردنيزولون و آزاتيوپرين پاسخ داد. در پي درمان با ivig، بيمار بهبودي قابل توجهي در علائم باليني نشان داد و با دوره هاي ivig و پردنيزولون در مرحله بهبودي باقي ماند. نتيجه گزارش مورد حاضر اين بود كه تركيب ivig و پردنيزولون مي تواند يك درمان موثر براي اسكروميگزدما باشد.

Scleromyxedema (SM), a rare progressive cutaneous mucinosis with a systemic involvement, presents with progressive dermal mucin depositions, causing skin thickening. In addition to the skin involvement and paraproteinemia, patients with SM also have other complications. The systems which are commonly involved include the gastrointestinal, musculoskeletal, pulmonary, cardiovascular, renal, and central nervous systems. Scleromyxedema is difficult to treat. We present a patient with severe Scleromyxedema with cutaneous, gastrointestinal, musculoskeletal and renal manifestations. Following failed therapeutic attempts, she responded to treatment with intravenous gammaglobulin (IVIG), prednisolone, and azathioprine. As a result of treatment with IVIG, the patient showed dramatic improvement in her clinical symptoms and remained in remission throughout the course of combination IVIG infusions and prednisolone. We concluded that an IVIG-prednisolone combination may be an effective novel treatment of Scleromyxedema