بررسي ارتباط عوامل ترومبوتيك با شدت خون‌ريزي در بيماران مبتلا به نقص فاكتور يازده انعقادي

Correlation of thrombotic factor with bleeding severity in patient’s with factor XI deficiency

سابقه و هدف: فاكتور يازده انعقادي يك گليگوپروتيين است كه در انعقاد خون نقش دارد. هدف اين مطالعه بررسي ارتباط عوامل ترومبوتيك با ميزان خون‌ريزي در بيماران مبتلا به نقص ارثي فاكتور يازده بود. مواد و روش‌ها: اين مطالعه بر روي تمامي 24 بيمار مبتلا به كمبود ارثي فاكتور يازده در درمانگاه جامع بيماران هموفيلي تهران صورت گرفت. جهت هر يك از بيماران بعد از مصاحبه و معاينه پرسش‌نامه تعيين شدت خون‌ريزي انجمن هموستاز-ترومبوز تكميل گرديد. سپس نمونه خون بيماران جهت اندازه‌گيري فاكتور دو، پنج، هفت، هشت، نه، ده، يازده، دوازده، سيزده و فيبرينوژن، فاكتوهاي ضد انعقادي (پروتئين C، پروتئين S، آنتي‌ترومبين III، پروترومبين A20210، فاكتورV ليدن، MTHFR و هموسيستين) اخذ و آزمايش‌هاي لازم انجام شد. يافته‌ها: 54/2 درصد بيماران مورد بررسي مرد و مابقي زن بودند. ميانگين و انحراف معيار سن بيماران به ترتيب 27/2 و 13/6 سال بود. كم‌ترين سن 3 سال و بالاترين سن 49 سال بود. شدت خون‌ريزي در 45/8 درصد بيماران خفيف، 29/2 درصد متوسط و مابقي (25 درصد) خون‌ريزي شديد داشتند. ارتباط فاكتور V با شدت خون‌ريزي مستقيم و معني‌داربود (0/033= P و 0/491= r). ساير فاكتورهاي ترومبوتيك و انعقادي با شدت خون‌ريزي رابطه معني‌داري نداشتند. نتيجه‌گيري: يافته‌ها نشان مي‌دهد شدت خون‌ريزي در بيماران مبتلا به نقص فاكتور يازده انعقادي با سطح فاكتور V ارتباط دارد. در خصوص ارتباط ساير عوامل ترومبوتيك با شدت خون‌ريزي در اين بيماران، نياز به مطالعات چند مركزي باتعداد نمونه بيش‌تر مي‌باشد

Introduction: Factor XI is a glycoprotein that important role in blood coagulation. The aim of this study is determine correlation of thrombotic factor and bleeding severity with factor XI deficiency.Materials and Methods: 24 patients with factor XI deficiency were included in this study. Following physical examination and interview, a questionnaire was filled for all the patients. A blood sample was collected for measurement of coagulation factors (II, V, VII, and VIII, IX, X, XI, XII, and XIII), fibrinogen, protein C, protein S, antithrombin III, PG20210A, factor V Leiden, MTHFR gene and Homocystein. Results: 54.2% and 45.8% of patients were male and female, respectively. Mean (±SD) age of patients was 27.2±13.6 (3-49) years. 45.8%, 29.2%, 25% of the patients showed mild, moderate and severe bleeding, respectively. Although, a significant positive correlation was observed between factor V and bleeding severity (P=0.033, r =0.491), there was no correlation between bleeding severity and other thrombotic factors. Conclusion: The findings showed that a positive correlation between factor XI deficiency and factor V. We need more studies as multicenter studies to detecting the relation of other thrombotic factors with bleeding severity in patients with factor XI deficiency