گزارش 2 مورد بيماري IgG4 با تظاهر باليني شايع در جنسيت غير‌معمول

زمينه بيماري مرتبط با ايمونوگلوبولين G4 (IgG4-RD) يك وضعيت باليني پاتولوژيك است كه اخيراً با طيف وسيعي از تظاهرات باليني توصيف شده است كه شامل ارتشاح لنفوپلاسمي متراكم و غني از سلول‌هاي پلاسماييIgG4 ، فيبروز در يك الگوي استورمي فرم، فلبيت انسدادي و افزايش غلظت IgG4 سرم است. درمان اين بيماري شامل كورتيكواستروئيدها و ريتوكسيماب براي موارد شديد است.گزارش مورد در اين مطالعه 2 بيمار (2 زن) سفيدپوست (26 سال و 50 سال) مبتلا بهIgG 4-RD  با كمردرد، درد پهلو و توده خلفي‌صفاقي با اثر فشاري بر كليه و حالب و هيدرونفروز را معرفي مي‌كنيم. بيوپسي از توده، يك انفيلتراسيون با سلول‌هاي پلاسما IgG4 نشان داد كه با تشخيص بيماري IgG4 مطابقت داشت. بيماران با خانواده استروئيدها و ريتوكسيماب درمان شدند و بهبود قابل‌توجهي را نشان دادند.نتيجه‌گيري فيبروز خلفي‌صفاقي يكي از نادرترين علت كمردرد در بزرگسالان جوان است كه بايد در بيماران مبتلا به كمردرد، اختلال عملكرد كليه و ساير علائم مرتبط مورد توجه قرار گيرد. دقت به اين موضوع و تشخيص بهنگام در بالين اهميت دارد، زيرا اين مشكل مي‌تواند به‌راحتي در بين تشخيص‌ها گم شود، در‌حالي‌كه اين بيماري در صورت تشخيص درست، قابل‌درمان است. تشخيص شامل ارزيابي عملكرد كليه و تصويربرداري شكم با استفاده از توموگرافي كامپيوتري (CT) يا تصويربرداري رزونانس مغناطيسي (MRI) است. همچنين بيوپسي توده به رد تشخيص بدخيمي كمك مي‌كند.