سطح پروتيين‌هاي ضد انعقادي طبيعي و مقاومت به پروتيين C فعال در بيماران مبتلا به ترومبوآمبولي سياهرگي مراجعه كننده به سازمان انتقال خون ايران، تهران

Analysis of levels of natural anticoagulant proteins and activated protein C resistance in venous thromboembolism patients referred to Iranian Blood Transfusion Organization, Tehran

چكيده سابقه و هدف كمبود آنتي‌ترومبين(AT)، پروتئين (PC) C و پروتئين (PS) S و نيز مقاومت به پروتئين C فعال (APC-R) از مهم‌ترين علل ارثي ترومبوآمبولي سياهرگي(VTE) هستند. با توجه به كمبود مطالعه‌ها درخصوص شيوع نقايص پروتئين‌هاي ضد انعقادي طبيعي در بيماران مبتلا به ترومبوز در ايران، هدف از اين پژوهش بررسي فراواني اختلالات عوامل ياد شده در گروهي از بيماران ايراني مبتلا به VTE بود. مواد و روش‌ها پژوهش از نوع توصيفي و گذشته‌نگر بود. نمونه‌گيري به روش آسان از 743 بيمار با نشانه‌هاي VTE مراجعه كننده به آزمايشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ايران طي سال‌هاي 1383 و 1384 انجام شد. پس از حذف بيماران با تاريخچه ترومبوفيلي اكتسابي، فعاليت AT ، PC ، PS و APC-R در 404 بيمار بررسي شد. مقايسه نتايج اين پژوهش با پژوهش‌هاي ديگر جوامع با آزمون Z انجام شد. يافته‌ها 369 بيمار(3/91%) مبتلا به DVT ، 63 بيمار(6/15%) آمبولي ريوي و 9 بيمار(2/2%) به ترومبوز در ديگر نواحي بدن بودند. در 39 بيمار(6/9%) دو نوع ترومبوز به طور هم زمان وجود داشت. كمبود PS در 92 بيمار(8/22%)، APC-R در 44 بيمار(9/10%)،‌ كمبود PC در 27 بيمار(7/6%)، كمبود AT در 21 بيمار(2/5%) و كمبودهاي مركب در 36 بيمار(9/8%) يافت گرديد. نتيجه گيري كمبود PS و پس از آن APC-R شايع‌ترين نقايص ارثي در بيماران مورد مطالعه بودند. يافته‌هاي اين پژوهش هم خواني بيشتري با پژوهش‌هاي انجام شده در كشورهاي آسيايي نسبت به مطالعه‌هاي اروپايي ـ آمريكايي داشت. مطالعه‌هاي جامع‌تري جهت اثبات فراواني بالاي كمبود پروتئين S در جامعه بيماران ايراني لازم است.

Antithrombin (AT), protein C (PC) and protein S (PS) deficiencies plus activated protein C- resistance (APC-R) are among the most common hereditary causes of VTE. No comprehensive study on the prevalence of natural anticoagulant protein deficiencies in thrombophilic patients had been done before in Iran so we aimed to analyze these deficiencies in Iranian VTE patients. Materials and Methods This descriptive-retrospective analysis was done on 734 patients presented with the symptoms of VTE who were referred to Iranian Blood Transfusion Organization for thrombophilia screening tests in 2004-2005. After exclusion of patients with a history of an acquired thrombophilic condition, sampling of AT, PC, PS and APC-R activities were performed consecutively on 404 patients. Z-test was used to compare the present results with those of other population studies. Results Out of the total number of 404 patients, 369 (91.3%) were presented with DVT, 63 (15.6%) with PE, and 9 (2.2%) with TUS; there were also 39 patients (9.6%) with coexistence of two kinds of thrombosis. The deficiency of PS in 92 patients (22.8%), APC-R in 44 (10.9%), PC deficiency in 27 (6.7%), AT deficiency in 21 (5.2%) and compound deficiencies in 36 (8.9%) were observed. Conclusions PS deficiency and APC-R were the most and the next most prevalent hereditary defects in our patients, respectively. The findings of this report are more compatible with the results of Asian countries than those of European-American.