گزارش يك مورد بيماري سلياك با تظاهر غيرمعمول پورتال هايپرتانسيون

Celiac Disease as a Potential Cause of Idiopathic Portal Hypertension: A Case Report

زمينه و هدف: بيماري سلياك با بسياري از علايم خارج روده‌اي مانند سيروز صفراوي اوليه يا هپاتيت اتوايميون همراه است. اما بروز هايپرتانسيون پورت غيرسيروزي جزي موارد بسيار نادر مي‌باشد كه فقط به‌صورت موردي گزارش شده است. هايپرتانسيون پورت غيرسيروزي به‌‌طور تيپيك با اسپلنومگالي، واريس‌هاي مري و گاهي علايم آسيت و ايكتر بروز مي‌كند. در اين گزارش يك مورد هايپرتانسيون پورت غيرسيروزي (ايديوپاتيك) كه علت زمينه‌اي آن سلياك بوده و با درمان بيماري سلياك علايم آن كاهش داشته است. معرفي مي‌گردد. معرفي مورد: بيمار خانم 38 ساله‌اي است كه به‌علت آسيت، اسپلنومگالي و بي‌حالي از چند سال قبل مراجعه كرده بود. در طي اين مدت با احتمال سيروز كريپتوژنيك تحت درمان حمايتي بوده است. در طي بررسي‌هاي تشخيصي مجدد براي بيمار، تست‌هاي سرولوژي هپاتيت ويروسي، اتوايميون و بررسي از نظر ويلسون انجام شد كه منفي گزارش گرديد. در آندوسكوپي شواهد واريس مري مشهود بود، و در داپلر سونوگرافي انجام‌شده از شكم، افزايش ديامتر وريد پورت و اسپلنومگالي واضح گزارش شد، اما شواهدي به نفع ترومبوز مشاهده نگرديد. در نهايت براي بيمار بيوپسي كبد انجام شد كه بافت كبدي كاملاً طبيعي و علايم سيروز ديده نشد. با توجه به بالا بودن سديمان اريتروسيتي و غيرطبيعي بودن آزمون‌هاي كبدي، بررسي تست‌هاي سرولوژيك جهت بيماري سلياك تقاضا گرديد كه مثبت بود و در نهايت با بيوپسي از 12 تشخيص سلياك مسجل گرديد. با شروع رژيم درماني فاقد گلوتن، آزمون سديمان اريتروسيتي و تست‌هاي كبدي مربوطه و ديامتر وريد پورت نرمال شده و بيمار احساس بهبودي داشت.

Background and Objectives: Celiac disease can be associated with various extra intestinal symptoms such as primary biliary cirrhosis and auto immune hepatitis but idiopathic portal hypertension is a very rare phenamenon. IPH patient typically has splenomegally, esophageal varices and sometimes Icter and ascitis. Case Report: A case of IPH in a 38 year old woman with celiac disease. She had been suffering from Ascites, Splenomegally, malaise and apathy for several years and had undergone treatment for cryptogenic cirrhosis. Diagnostic re-examination of the patient such as Serology tests and markers from Wilson disease, auto immune and viral hepatitis showed negative reports, but her liver function test and ESR were prolonged In upper GI endoscopy esophageal varices was detected. Abdominal sonography reported moderate to severe splenomegally and rise of portal vein diameter but did not show any evidence of thrombosis. Liver biopsy revealed no sign of cirrhosis. But duodenal biopsy and serologic finding were compatible with celiac disease. Her symptoms improved on a gluten-free diet and her liver function test and ESR were normal.