نقش پروتيين كلاژن در بيماري سيستميك اسكلروزيس

سيستميك اسكلروزيس نوعي بيماري بافت پيوندي است كه معمولا پوست و در موارد پيشرفته آن ريه، كليه و قلب را نيز درگير مينمايد. اتيولوژي و پاتولوژي اين بيماري ناشناخته است. يك عامل موثر از قبيل ويروس‌ يا مواد شيميايي براي افرادي كه از نظر ژنتيكي مستعد ابتلا به سيستميك اسكلروزيس باشند، مي‌تواند سرآغاز ايجاد بيماري باشد. از مكانيسم‌هاي احتمالي درگير در پاتولوژي اين بيماري آسيب به رگ‌هاي خوني كوچك، رسوب كلاژن در ماتريكس خارج سلولي پوست و ارگان‌هاي داخلي و نقص در ايمني خوني و سلولي را مي‌توان نام برد. كلاژن نوع I كه بخش عمدهي ماتريكس خارج سلولي پوست را تشكيل مي‌دهد، هتروتريمري از دو زنجير 1? و يك زنجير 2? مي‌باشد. بيان اين دو نوع زنجير تحت كنترل دقيق عناصر فعال كننده سيس و فاكتورهاي رونويسي ترانس قرار دارد. مطالعات مختلف نشان داده است كه سايتوكان‌ها نقش مثبت و منفي بر تكثير فيبروبلاست‌ها و سنتزكلاژن دارند؛ از جمله اين سايتوكان‌ها مي‌توان TGF-B، CTGF، IFN-? را نام برد. TGF-B و CTGF سايتوكان‌هاي پيش برنده فيبروز هستند؛ در حالي‌كه IFN-? نقش آنتي فيبروتيك دارد. عدم تعادل ميان متالوپروتيينازهاي ماتريكس و مهار كننده‌هاي آنها نيز ميتواند عامل موثر ديگري در رسوب ECM باشد. با توجه به اينكه مرگ و مير بيماران سيستميك اسكلروزيس بالا است و ارتباط مستقيمي با فيبروز بافتي آنها دارد. شناسايي دقيق مكانيسم‌هاي مولكولي موثر در ايجاد فيبروز مي‌تواند به شناسايي روش‌هاي درماني موثر منجر گردد. در اين مقاله علاوه بر توضيح ژن و پروتيين كلاژن، فاكتورهاي دخيل در سنتز و تجزيه پروتيين كلاژن در ارتباط با بيماري سيستميك اسكلروزيس بصورت مختصر شرح داده شده‌اند.