دريچه ميترال دو دهانه با تنگي شديد، يك مورد نادر

Double Orifice Mitral Valve Accompanied with Severe Stenosis: a Rare Case

معرفي شد . از (Green field) يك آنومالي نادر است كه اولين بار توسط گرين فلد (DOMV) دريچه ميترال دودهانه آن زمان تا ب ه حال، بيش از 200 مورد گزارش شده است . در اين آنومالي دريچه ميترال با يك آنولوس و دو دهانه به بطن چپ باز مي شود. ما يك مورد نادر دريچه ميترال دو دهانه همراه با تنگي شديد را در يك خانم 22 ساله معرفي مي كنيم كه از تنگي نفس درحد متوسط شكايت داشت . در اكوي ترانس توراسيك ، دريچه ميترال داراي دو دهان ه بود كه با كورداها و عضلات پاپيلري حمايت مي شدند. اكوي داپلررنگي ، تنگي شديد دريچه ميترال را نشان داد . آنومالي هاي مادرزادي ديگر مشاهده نشد . اكو ترانس توراسيك و ترانس ازوفاژيال براي بررسي آناتومي و عملكرد دريچه دراين بيماري مادرزادي مفيد مي باشند.

Double orifice mitral valve (DOMV) is an uncommon anomaly that was first described by Greenfield. Since then more than 200 cases have been reported. In this anomaly, mitral valve has a single fibrous annulus which opens with two openings into the left ventricle. We report a case of DOMV accompanied with severe stenosis in a 22-year old female who had complaints of moderate dyspnea. In transthoracic echo cardiography, mitral valve had two orifices which were supported by their chordate and papillary muscles. Color Doppler echo revealed severe mitral stenosis but no other congenital anomaly was demonstrated. Transthoracic echocardiography (TTE) and transesophageal echocardiography (TEE) are useful methods for determining anatomical and functional aspects of the mitral apparatus in this congenital disease.