Cylindromes thoraciques: Thoracic Adenoid cystic carcinomas

Résumé lindromes ou carcinomes adénoïdes kystiques de siège trachéal sont rares, mais représentent près de 40 % des tumeurs trachéales malignes. Ils peuvent aussi siéger au niveau de la carène ou des gros troncs proximaux. Ces lésions de croissance lente sont souvent découvertes tardivement. Lʹidentification anatomopathologique peut être difficile. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie. La radiothérapie postopératoire y est souvent associée car les marges sont souvent faibles vue la difficulté de la chirurgie. La dose postopératoire préconisée varie de 45 à 65 Gy selon lʹétat des marges. Le taux de survie à cinq ans varie dans les séries chirurgicales, avec ou sans radiothérapie, entre 65 et 80 %. Dans les séries de radiothérapie exclusive sʹadressant aux tumeurs trachéales (regroupant des cylindromes mais surtout des carcinomes épidermoïdes de pronostic moins favorable), la dose préconisée en cas de traitement à visée curative doit être supérieure à 60 Gy. Le taux de survie varie dans ces séries très hétérogènes entre 12 et 27 % à cinq ans. Les récidives locales et/ou métastatiques peuvent être tardives. La chimiothérapie a peu de place. Les thérapeutiques ciblées pourraient avoir une place dans lʹavenir. d cystic carcinomas in the trachea are rare, but represent around 40% of all tracheal tumours. Other intrathoracic localisations include the carena or proximal airways. Adenoid cystic carcinomaʹs growth rate is slow so that it is frequently diagnosed at an advanced stage. Pathological identification may be difficult. Treatment in limited tumours is based upon surgical resection often combined to radiotherapy because of close surgical margins. Radiotherapy dose may vary between 45 and 65 Gy according to margins status. Five-year survival rates of 65–80% have been reported after surgery or surgery and postoperative radiotherapy. Among inoperable patients treated with exclusive radiotherapy for tracheal tumours (including adenoid cystic but also squamous cell carcinomas of poorer prognosis), the recommended delivered dose should be over 60 Gy. Five-year survival rate in these very heterogeneous series may vary between 12 and 27%. Local or metastatic recurrences may occur very lately. They are considered chemo-resistant and targeted therapies may prove to be effective in the future.