Sarcomes des tissus mous : données anatomopathologiques actuelles

Résumé 15 ans, lʹanatomie pathologique a connu dans le domaine des tumeurs des tissus mous une évolution considérable, liée aux progrès de la biologie moléculaire et de la cytogénétique. Ces nouvelles données, reflétées par le titre du dernier fascicule de lʹOMS « Pathologie et Génétique », ont conduit à des remaniements de la classification des sarcomes. Lʹentité dénommée histiocytofibrome malin, dont la nature histiocytaire était déjà récusée, a éclaté en plusieurs sous-groupes appartenant principalement aux liposarcomes et aux sarcomes indifférenciés. Lʹhémangiopéricytome est également démembré et assimilé à la tumeur fibreuse solitaire. Les outils des pathologistes se sont perfectionnés. Lʹimmunohistochimie sʹest enrichie de nouveaux anticorps plus spécifiques, et est devenue lʹun des instruments du ciblage thérapeutique, par exemple avec lʹanticorps CD117, qui reconnaît dans les tumeurs stromales digestives lʹexpression des mutations du proto-oncogène c-kit. Lʹaffinement des techniques autorise souvent le diagnostic sur des microbiopsies. La pièce opératoire est examinée dans des conditions standardisées, et les marges dʹexérèse sont appréciées collégialement par le pathologiste et le chirurgien. Le système de grading préconisé par la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer, recommandé par lʹOMS, repose sur trois paramètres : différenciation, nécrose, nombre de mitoses. Il reste le meilleur prédicteur de la survie sans métastase et de la survie globale. Ses limites sont mieux connues. Le pathologiste apporte les éléments du diagnostic, et concourt à lʹévaluation du pronostic et de la prédiction de la réponse aux traitements médicaux. Il participe pleinement à la décision thérapeutique, qui ne saurait être que pluridisciplinaire. he last fifteen years, pathology underwent significant changes in the field of soft tissue tumours. They were related to considerable advances in molecular biology and genetics. New data led to the revision of the WHO classification. Malignant fibrous histiocytoma is no longer considered as an entity. It has split up into several subgroups belonging to liposarcomas, leiomyosarcomas or undifferentiated sarcomas. Haemangiopericytoma underwent reappraisal and was put in the same category as solitary fibrous tumour. Many tools have improved. Immunohistochemistry performed with new antibodies had its specificity increased, and became appropriate for the prediction of therapeutic response in some cases, e.g. CD117 detecting mutations of the c-kit proto-oncogen in gastro-intestinal stromal tumours. Refinement of the techniques allows accurate diagnoses from core needle biopsies. Surgical specimens are collegially examined by surgeons and pathologists with special attention paid to resection margins. Although bound by some limitations, the grading system of the French Federation of Cancer Centers has currently remained the best predictor of metastasis-free survival and overall survival of patients. It is based on an assessment of three parameters: differentiation, amount of necrosis, and mitotic count of tumours. The pathologist sets up a diagnosis, and actively takes part in the prediction of the prognosis and therapeutic response. He is one of the major participants in decision making for multimodal treatment of sarcomas.