Le médulloblastome de l’enfant et de l’adulte : quelle différence ?

Résumé ulloblastome représente 30 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et moins de 1 % de celles de l’adulte. La probabilité de survie s’est très significativement améliorée ces dernières années avec un taux à cinq ans de 80 % tous stades confondus. Cependant, ces bons résultats sont grevés de lourdes séquelles neurocognitives chez l’enfant. Tous sont traités selon des protocoles standardisés français ou européens intégrant la neurochirurgie, la radiothérapie et une chimiothérapie. Grâce à la mise en place d’un contrôle de qualité de la radiothérapie, d’abord rétrospectif puis actuellement prospectif, le taux de rechute a très significativement diminué avec un réel impact sur la survie. Les stratégies thérapeutiques sont aujourd’hui adaptées au risque évolutif (médullobalstomes de risque standard et de haut risque) et prennent en compte très largement le risque de toxicité tardive. La rareté du médulloblastome chez l’adulte explique l’absence d’études prospectives et le peu de données sur les séquelles. Cette pathologie constitue un défi thérapeutique et sa prise en charge s’inspire des avancées du médulloblastome de l’enfant. Dans le but de mieux connaître cette pathologie adulte et de standardiser les traitements, il a été mis en place une réunion de concertation pluridisciplinaire par web conférence mensuelle à la demande de l’Institut national du cancer (Inca). Chaque nouveau cas est présenté et une prise en charge thérapeutique est proposée. À l’avenir, une meilleure compréhension des caractéristiques biologiques et des voies d’activation impliquées dans la pathogénèse des médulloblastomes conduira à une meilleure stratification des tumeurs selon le risque évolutif et offrira de nouvelles cibles thérapeutiques. oblastoma is the most frequent childhood brain tumor (30%) but account only for less than 1% of adult brain tumor. The overall survival increased significantly during the last two decades with 80% of long survivors at five years whatever the stage. Most children who survive have significant neurocognitive sequelae. All children are included in national and international prospective studies which propose risk-adaptated radiation therapy and chemotherapy after surgery. Quality control of radiotherapy leads to reduce significantly the risk of recurrence and has an impact on survival. Risks of late toxicity should be taken into account at the time of the treatment. Due to the rarety in adult population, no prospective studies and few data about late effects are available. Adult medulloblastoma is a therapeutic challenge and their therapeutic strategies are similar to pediatric protocols. In order to improve the understanding of adult disease and to homogenize the treatment, National Cancer Institute (INCa) stimulated the creation of web conference to discuss each case prospectively and to propose a protocol of treatment. A better comprehension of biological processes and abnormal cellular signalling pathways involved in medulloblastoma pathogenesis had led toward a new prognostic classification to adapt the therapeutic strategy and gives hope of new therapeutic tools.