Les tumeurs rhabdoïdes du système nerveux central : à propos de cinq observations

RésuméObjectif de lʹétude alisation cérébrale des tumeurs rhabdoïdes a été décrite pour la première fois par Briner et al. en 1985 ; sa fréquence a été évaluée à 2,1 % de lʹensemble des tumeurs cérébrales des enfants âgés de moins de 18 mois. Ces tumeurs sont caractérisées par une évolution péjorative et rapidement mortelle. Leur histogenèse est encore discutée. Lʹobjectif de notre étude était de discuter les aspects anatomocliniques et thérapeutiques de ces tumeurs rares. ts et méthodes apportons une série de cinq cas colligés sur une période de huit ans (1997–2004) dans le laboratoire dʹanatomie et de cytologie pathologiques de lʹhôpital universitaire de Sfax. ats moyen des patients était de 20 ans, quatre étaient des enfants âgés de moins de 14 ans, quatre étaient de sexe masculin. La symptomatologie clinique était dominée par un syndrome dʹhypertension intracrânienne. Lʹimagerie par résonance magnétique a révélé un processus tumoral hétérogène localisé respectivement dans le tronc cérébral (un cas), insulaire (un cas), temporofrontal (deux cas) et médullaire (un cas). Lʹexamen histologique de ces tumeurs a montré une prolifération de cellules de grande taille dont le cytoplasme était chargé dʹune inclusion hyaline positive pour la vimentine et la kératine. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée pour deux patients. Lʹévolution a été marquée par une récidive tumorale dans deux cas ; le décès est survenu pour les cinq patients après un recul maximal de 18 mois. sion eur rhabdoïde maligne cérébrale constitue une des tumeurs intracrâniennes les plus agressives et les plus malignes pour laquelle un protocole thérapeutique efficace nʹa pas encore été décrit. se abdoid cerebral tumors were first identified by Briner et al. in 1985. Their frequency was estimated to be 2.1% of those affecting children under 18 months. Such tumors are equally characterized by a critically and speedly mortal development. Their historical genesis is still of a controversial issue. The aim of the present study was to discuss the various anatomicoclinical and therapeutic aspects of these rare tumors. ts and Methods ort five cases diagnosed over a period of eight years (1997–2004) in the Laboratory of Anatomy and Pathological Cytology of the University Hospital of Sfax. s erage age of patients was 20 years old, there were children under 14 years and 4 patients were male. Clinical symptomatology showed the predominance of intra-cranial hypertension syndrome. Radiography through magnetic resonance revealed a heterogeneous tumor process localized respectively on the spine (one case), the insula (one case), the temporofrontal lobes (two cases) and the medulla (one case). Histological examination of the tumors also showed a proliferation of giant cells with a hyaline-based cytoplasmic inclusion. These inclusions were positive for vimentin and keratin. An adjuvant radiotherapy treatment was prescribed for two patients. A recurrence of rhabdoid tumors occurred in two cases. All five patients died within eighteen months. sion rebral rhabdoid malignant tumor constitutes one of the most aggressive and life-threatening intracranial tumors. The optimal management of such tumors remains unknown.