Métastase dʹun épendymome lombosacré avec très long intervalle libre : cas clinique et revue de la littérature

Résumé endymomes sont des tumeurs rares du système nerveux central, considérées comme étant de bas grade. La localisation lombosacrée est la plus courante parmi les épendymomes spinaux. Le pronostic dépend largement de la localisation de la tumeur, du degré de différenciation, du sous-type histologique, de la taille de la tumeur et de la qualité de la résection chirurgicale. Les épendymomes ont la particularité de pouvoir essaimer par le liquide céphalorachidien. Nous présentons ici le cas dʹun patient de 16 ans atteint dʹun épendymome lombaire qui a été réséqué incomplètement. Six mois plus tard, devant la reprise des symptômes, une radiothérapie externe a été délivrée, ainsi quʹune chimiothérapie. Il nʹy a eu aucun signe de la maladie pendant six ans, lorsquʹune évolution du résidu tumoral a été diagnostiquée. La tumeur a alors été réopérée, incomplètement, puis réirradiée, à dose suboptimale. Vingt-quatre ans plus tard, lʹimagerie a montré la présence dʹune volumineuse tumeur intradurale extramédullaire cervicale, ainsi que la persistance de la tumeur primitive lombosacrée. Une exérèse de la tumeur cervicale a été effectuée. Lʹexamen anatomopathologique de la pièce a conclu au diagnostic de métastase sous-arachnoïdienne dʹun épendymome. Une irradiation de 50 Gy a été délivrée. Huit ans après ce dernier épisode, il nʹy avait aucun signe de récidive à distance et la tumeur primitive était stable tant cliniquement que sur lʹimagerie. Les épendymomes sont des tumeurs qui récidivent le plus souvent au niveau du site traité, mais qui peuvent disséminer le long de tout lʹaxe cérébrospinal. Ce cas clinique montre lʹimportance dʹeffectuer un suivi à long terme, tant du site primitif que de lʹensemble de lʹaxe cérébrospinal. moma is rare glial tumour of the central nervous system and is considered to be low-grade. The lumbosacral location of spinal ependymoma is the most common. Prognosis of ependymomas is dependent on tumour location, histological subtype and differentiation, extent of the tumour and of the completeness of the surgical resection. One of the characteristics of this kind of tumour is to present the possibility of a seeding of the entire cerebrospinal axis, by the way of cerebrospinal liquid. We describe the case of a young male patient operated by incomplete resection of a lumbar ependymoma. Six months later, the patientʹs symptoms reappeared and an external radiotherapy at curative doses and chemotherapy were delivered. Evolution of the remaining tumour was diagnosed 6 years after at the primary site and operated by large incomplete resection. A second session of radiotherapy was therefore administered. Twenty-four years after this episode, cervical pain and gait troubles appear. Complete imaging study concluded to a cervical extramedullary intradural tumour and to the persistence of the primary lumbosacral tumour. Macroscopical complete resection of the cervical tumour was performed and pathological findings concluded to a metastasis of his lumbar ependymoma. External radiotherapy was delivered on this site with a total dose of 50 Gy. Eight years after this episode, the patient is alive without evidence of distant disease. The primary lumbosacral ependymoma is stable. Ependymomas are often recurrent at the primary site, but can seed on the entire cerebrospinal axis. Awareness of such aberrant tumoral behaviour, even after such a long disease free interval, may warrant more careful follow-up of patients with this diagnosis.