Author/Authors :
Çiftel, Murat Akdeniz Üniversitesi - Tıp Fakültesi - Çocuk Kardiyolojisi Bölümü, Türkiye , Kardelen, Fırat Akdeniz University - Faculty of Medicine - Department of Pediatric Cardiology, Turkey , Şimşek, Ayşe Akdeniz Üniversitesi - Tıp Fakültesi - Çocuk Kardiyolojisi Bölümü, Türkiye , Turan, Özlem Akdeniz Üniversitesi - Tıp Fakültesi - Çocuk Kardiyolojisi Bölümü, Türkiye , Akçurin, Gayaz Akdeniz University - Faculty of Medicine - Department of Pediatric Cardiology, Turkey , Ertuğ, Halil Akdeniz University - Faculty of Medicine - Department of Pediatric Cardiology, Turkey
Abstract :
Arteriyel tortuosite sendromu (ATS; MIM 208050) büyük ve orta çaplı arterlerde elongasyon, tortuosite` ve anevrizma gelişimi ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif geçişli bir konnektif doku hastalığıdır. Tipik dismorfik özelliklerinin yanında pulmoner arterler ve aortada fokal stenozlar sonucu pulmoner ve sistemik hipertansiyon hastalığa eşlik edebilmektedir (1). Aynı aileden üç olguyu klinik ve radyolojik özellikleri ile sunmayı uygun bulduk.
