سندرم هموفاگوسيتوز لنفوهيستيوسيتيك و گزارش موارد ثانويه آن در بيمارستان مسيح دانشوري

سابقه و هدف سندرم هموفاگوسيتيك لنفوهيستيوسيتوزيس (HLH:Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) يك بيماري نادر ولي مهاجم است كه به طور بالقوه قادر است زندگي را به مخاطره اندازد با توجه به اهميت تشخيص ودرمان HLH مورد توجه قرارنگرفتن اين سندرم در اغلب مواقع، اين مقاله به معرفي چهار مورد HLH اكتسابي كه طي يك سال اخير تشخيص داده شده پرداخته است. مواد و روش ها اين مطالعه از نوع مجموعه موارد مي باشد و تمام اطلاعات مربوط به بيماران از پرونده آنها استخراج گرديده است. يافته ها نكته جالب توجه در اين مطالعه مرگ ومير پايين و برتري جنسي (برخلاف مطالعات انجام شده) و همچنين ابتلا به HLH به دنبال آبسه دندان و ابتلا به لپتوسپيروز مي باشد. نتيجه گيري درصورت وجود علايمي چون: تب بالا، راش ماكولار، اختلال در رشد، علايم عصبي، هپاتواسپلنومگالي، لنف آدنوپاتي، سيتوپني، كوآگولوپاتي، تست هاي غير طبيعي كبد، فريتين سرم افزايش يافته و افت ناگهاني سرعت رسوب گلبولي ساعت اول، تشخيص HLH قويا مطرح مي گردد.