سندرم شوگرن-لارسن، گزارش يك مورد بيماري

هدف: سندرم شوگرن لارسن سندرمي است كه با مجموعه علائم ايكتيوز مادرزادي، تاخير سايكوموتور و سفتي اندام ها مطرح مي شود. يافته هاي اختصاصي اين سندرم در معاينه فوندوسكوپي و همچنين درگيري ماده سفيد مغز خصوصا در لوب هاي پاريتال و فرونتال در ام – آر - آي مي باشد. گزارش حاضر معرفي يك مورد از اين سندرم مي باشد.معرفي مورد: بيمار يك شيرخوار دختر 14 ماهه است كه با يافته هاي باليني ايكتيوز مادرزادي، تاخير تكامل سايكوموتور و اسپاستيسيتي اندام هاي تحتاني مراجعه نموده بود.ام- آر - آي مغز بيمار نشانگر تغييرات ماده سفيد مشابه گزارش هاي قبلي سندرم شوگرن لارسن بود كه با اين تشخيص پيگيري شد. علاوه براين يافته ها، ضايعه نكروتيك خاص در لوب تمپورال چپ در ام آر آي وي ديده شد كه تاكنون گزارش نشده است.