گزارش يك مورد نقص چسبندگي لكوسيتي

هدف: نقص چسبندگي لكوسيتي يك اختلال نادر عملكرد لكوسيت ها است كه به 2 تيپ 1 و 2 تقسيم مي شود. تيپ 1 بعلت فقدان مولكول هاي b2 اينتگرين (CD11 & CD18) در سطح لكوسيت ها مي باشد كه وجود آنها جهت چسبندگي لكوسيت ها به سلول هاي اندوقليال و كموتاكسي ضروري مي باشد.معرفي بيمار: در اين مقاله شيرخوار پسر 23 ماهه اي كه به علت عفونت هاي مكرر پوستي مراجعه كرده است معرفي مي شود. در معاينه شيرخوار Pale، اولسرهاي متعدد پوستي در نقاط مختلف مشهود است. در آزمايشات به عمل آمده لكوسيتوز مداوم، سطح ايمونوگلوبين سرم و كمپلمان و كموتاكسي نرمال مي باشد. با توجه به يافته هاي فلوساتيومتري و كاهش قابل توجه ماركرهاي CD11 و CD18 نوتروفيلي مداوم تشخيص نقص چسبندگي لكوسيتي تيپ 1 داده شد.نتيجه گيري: اهميت همراهي عفونت هاي مكرر پوستي و همچنين لكوسيتوز مداوم جهت بررسي نقايص ايمني بخصوص نقص چسبندگي لكوسيتي را نشان مي دهد.