48584

ديستروفي اوليه عضلاني

برادران نويسنده , رجايي مشايي اسداله نويسنده

دانشگاه علوم پزشكي تبريز، دانشكده پزشكي

دكتري

37

1351

رده پزشكي پزشكي ديستروفي اوليه عضلاني ديستروفي

يكي از علل مهم ضعف عضلاني پيشرونده عضلات عبارت از ديستروفي عضلاني مي باشد اين گروه از بيماريهاي عضلاني بوسيله محل شروع ابتلا عضلاني مي توانند از انواع نوروپايتهاي فاميلي يا غير فاميلي تشخيص افتراقي داده شوند ( معمولا در ديستروفيها ابتلا عضلاني ابتدا در ناحيه پروكسيمال اندامها شروع مي شود در حاليكه در نوروپايتها ابتلا عضلاني از ناحيه ديستال به پروكسيمال پيشرفت مي كند عوامل ديگر تشخيص افتراقي عبارتند از: 1- اختلالات درديستروفيهاي پيشرونده عضلاني وجود ندارد. 2- كاهش رفلكسهاي وترمي خيلي شديد نيست . 3- مايع مغز نخاعي نرمال است . 4- داراي علايم كاراكتر سيتيك الكتروميوگرام مي باشد. 5- يافته هاي مخصوص در بيوپسي عضلاني علت ديستروفيهاي عضلاني را وابسطه به اختلالات ژنتيكي مي دانند. آسيب شناسي دستروفيهاي عضلاني : عضلات آتروفيد سفيد يا چربي فام هستند براي توصيف تغييرات آن معملا از كلمه Flesh Flesh ( گوشت ماهي ) استفاده مي كنند. دستروفي نوع روشن به چند طبقه تقسم مي شود: 1- نوع مغلوب وابسته به جنس با تظاهرات شديد 2- نوع مغلوب وابسته به جنس با تظاهرات خفيف 3- نوع اتوزومي مغلوب با تظاهرات خفيف . فاسيواسكا پولرهومرال )londouay - Dejevim ( اين بيماري بوسيله ژن غالب اتوزومي با نفوذ كامل كامل منتقل مي شوند. بيماران در مخوقع تولد ناتوان نيستند. اين بيماري با شيوع زياد خانوادگي ووفور زياد در جامعه مشخص مي شود. دسترسي نوع kRB : مشخصات اين نوع از دستروفي در هر دو جنس ايجاد مي شود. در دهه دوم يا سومخ زندگي شروع مي شود. انتقال ازطريق اتوزومي مغلوب ودر موارد نادر از طريق ژن غالب صورت مي گيرد . بيماري اشتانير steinertis Disease : اين اختلال ارثي خانوادگي است وبا ميوتوني - تقليل عضلاني - كاتاراكت - اختلا لات تناسلي يا غدد داخلي ديگر - نقص عقلي - هيپر استوز پيشاني وناهنجاريهايذ قلبي مشخص مي شود. درمان : داروهاي مختلفي براي اين بيماران توصيه شده كه از آنها مي توان ويتامين E اينوزيتول - استروييدهاي آنابوبيزان - آمينواسيد وبعضي پروتيينهاي را نام برد Levadosin . وديژيتال اثر مساعدي در اين بيماران ندارند.

1-1

فارسي