چكيده :
پورفرين ها موادي هستند كه اهميت زيست شناسي مخصوصي دارند و در فعاليت تنفسي و تبادل الكتروني جانوران و گياهان بسيار مهم هستند. سنتز هسته پورفرين و بلاخره هم نتيجه واكنش هاي شيميايي است كه مراحل متعدد دارد. پورفيري را به دو گروه تقسيم مي كنند: 1- شكل خوني يا مادرزادي 2- شكل كبدي پورفيري ارتيروپويتيك مادرزادي يك شكل نادر پورفيري بوده و تاكنون 50 مورد گزارش شده است اين بيماران را بايستي از قرار گرفتن در مقابل نور آفتاب بپرهيزند. پروتوپورفرين ارترويويتيك شايع ترين شكل پورفيري ارتيروپويتيك مي باشد و بصورت اتوزوم غالب انتقال مي بايد بيماري معمولا از دوران كودكي ظاهر مي شود. اين شكل پورفيري شايع تر و انتقال آن بصورت ارث اتوزومي غالب است . پورفيري حاد متناوب شايعترين نوع پورفيري است كه هر دو جنس را مبتلا مي سازد. از نظر درماني در مرحله نخست بايد از داروهاييكه ALA را تحريك مي كند مثل باربيوتورانها و استروژنها اجتناب كرد بطور تيوريك خوردن اغذيه غني از كربوييدرات مفيد است .
