49824

درماتوسكلروزيس و گزارش يك مورد از آن

عطاري نويسنده , نصيرمحترم صفر نويسنده

دانشگاه آذرابادگان

دكتري

37

1354

رده پزشكي پزشكي پوست اسكلرودرمي درماتوسكلروزيس آسيب شناسي علايم باليني راههاي گوارش قلب درمان

اسكلرودرمي يا درماتو سكلروزيس يك بيماري كلاژن نسج همبند است كه پوست همه نقاط بدن را بطور قرينه چون جرم سفت و سپس گرفتار آتروفي و پيگمانتاسيون مي سازد . ضايعات عروقي اين بيماري ضخيم شدن انتيما اغلب همراه شدن با استحاله فيبر ينوييد و انسداد شبيه به آنچه در لوپوس ارتيماتومي منتشر L.E.D ميانبند است در معدودي از موارد ضايعات مشخص شرايين كليوي ديد ه مي شود كه بر دو نوعند آسيب هاي اوليه در بخش پروگزيمال شرايين بين لوپولن و به صورت ضخامت موكوييدي است و تكثير سلولهاي انتيما است . ضايعه ديگر آسيب فيبرونيوييد بخش هاي ديستال شرايين بين لوپولن و شرايين آوران است . انفليتراسيون سلولهاي التهابي بطور كلي لمفوستيك كه بخصوص درمراحل اوليه ديده مي شود . اين تغييرات موجب ابتلاي ارگانهاي احشايي از قبيل مري - راههاي گوارشي - قلب و ريه ها و كليه ها و همچنين پوست ميباشد . تغييرات آتروفيك درعضلات ارادي نيز يكي از علايم آسيب شناسي چشم گير اين بيماري سيتميك است . از آسيب هاي اساسي و اصلي راههاي گوارشي دژنراسيون و آتروفي عضلات صاف يا بدون جانشيني بافت هستند . و ضايعات انسداد عروقي - آتروفي عضلات صاف باضايعات عروقي وابستگي ندارد يعني لازم و ملزوم همديگر نيستند . كبد اغلب گرفتار نيست ولي ممكن است يرقان انسدادي به خاطر ضايعات و سيع عروقي كه اسكلروز شده اند شرح داده شود. فيبروز ريوي و انسداد عروقي ريوي از يافته اي مهم د راسكلرودرمي است . هيپرتانسيون و يسميك كه ثانوي به ابتلاي اسكلرو درميك كليه و ريه است موجب نارسايي قلب ميگردد . ضايعات موضعي عروقي در مغز نخاع يا اعصاب محيطي ممكن است منجر به اختلال فكري تشنج - خونريزي زير سخت شامه اي بشود درمان در اكثريت موارد چندان رضايت بخش نيست ولي برخي از داروها نظير ايندومتاسين در دوزهايي با 150-75 Mg روزانه براي برخي از بيماران مفيد مي باشد در پايان تحقيق به چند مورد شرح حال بيمار نيز پرداخته شده است .

1-1

فارسي