عنوان :
هيپوتيروييدي ناشي از اختلالات متابوليكي .
پديدآورندگان :
فضل فرهادي محمدصادق نويسنده , سام محمود نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي
كليدواژه زبان طبيعي :
رده پزشكي پزشكي گواترمادرزادي / هيپوتيروييدي / هورمون تيروييد/ تيروگلبولين / سندرم پنورد }.Pendred{
چكيده :
سنتز، ذخيره ، ترشح ، حمل و مصرف هورمونهاي تيروييدي يك كمپلكس (تصادفي ) حوادث متابوليكي ايجاد مي كند كه شايد هر يك به فعاليت آنزيمي اختصاصي مربوط است . ممكنست در اثر بلوكاژ خيلي مراحل اين جريان متابوليكي بيماري تيروييد ايجاد شود. وقتيكه ناتواني سلول تيروييد بانتقال يد و برقراري يك گراديان تراكمي مطلوب در داخل فوليكول وجود داشته باشد (نقص انتقال يد)، ممكنست گواتر فاميليال و هيپوتيروييديسم ظاهرشود. غدد بزاقي و معدي اين بيماران نيز قادر به تراكم يد نيست . گواتر فاميليال ممكنست از ناتواني تبديل يد غير اورگانيك به يد در غده تيروييد ناشي شود ( نقص اورگانيفيكاسيون ). يد جمع شده تحت اثر تجويز SCN به سرعت از غده خارج ميشود يك گروه ديگر كاملا مربوط به گروه مزبور كوي عصبي مادرزادي نيز دارد (سندرم پندرد) يد نشاندار تحت اثر SCN بطور نسبي از غده خارج مي شود. چند فاميل از بيمارانيكه نقص جفت كردن يد و تيروزينها را دارند مطالعه شده است . فقدان يد و تيرونينها در نمونه هاي بيوپسي بافت تيروييد تشخيص بيماري را قطعي مي كند. گروهي بيمار يافت شده است كه توانايي يد بناسيون يد و تيروزينها را ندارد. از دست دادن پيشروهاي هورمون از غده و ادرار مسيول هيپوتيروييدي و گواتر حيراني مي باشد خويشاوندان گواتر دار بيماران مشاهده شده كه از لحاظ ديگر طبيعي بودند DIT . را كمتر از اشخاص طبيعي ديديته مي كند. با تعيين اينكه DIT نشاندار تزريقي دست نخورده از ادرار دفع مي شود بيماري بطور قطعي تشخيص داده مي شود. بعضي بيماران با گواتر مادرزادي ، در خونشان ماده يدينه غير محلول در بوتانول دارند. اختلافات موجود در بيماران نشان مي دهد كه اين گروه ممكن است از گروههاي فرعي متعدد تشكيل شده باشد. درمان رضايت بخش گواتر فاميليال به مرحله پيشرفت بيماري موضعي و درجه تغييرات غير قابل برگشت اسكلتي و سيستم اعصاب مركزي مربوط است بشرطي كه تغييرات برگشت ناپذير دژنرسانس و تشكيل كيست و فيبروز ايجاد نشده باشد در اثر درمان با رال - تيروكسين يا تيروييد خشك ممكنست گواتر بطور قابل ملاحظه كاهش حجم پيدا كند. اگر چند هفته بعد از درمان طبي گواتر كوچك نشود بايد با عمل جراحي آنرا در آورد.
