51207

آنمي فانكوني و بحث كلي مربوط به آنمي هاي آپلاستيك .

حسنعلي زاده نويسنده , حداد درفشي عذرا نويسنده

دكترا

52

آنمي آپلاستيك يك بيماري است كه در آن مغز استخوان بوسيله نسج چربي جايگزين شده است . اين اشغال شدن مغز استخوان بوسيله چربي سبب پانسيتوپني مي شود كه نتيجه آن آنمي لكوپني - ترومبوسيتوپني است و علايم بيماري وابسته به كاهش المانهاي نامبرده است يعني هيپوپلازي نسج اريتروييد منجر به آنمي و علايم ناشي از آنمي مي گردد. گاهي آنمي آپلاستيك بدون سبب خارجي و بدون اينكه عامل ايجاد كننده اش معلوم باشد توليد مي شود. كه به نام آنمي آپلاستيك تيپ ايديوپاتيك ناميده مي شود. مهمترين علل سبب شونده عبارتند از: علل شيميايي ، علل فيزيكي ، علل دارويي ، علل درماني (بعضي داروها كه جهت درمان بيماريها مصرف مي گردند مانند داروهاي كلامفنيكل ، اكوانيل و غيره )، علل غده اي ، علل مادرزادي مي باشد كه هر كدام در اين تحقيق توضيح داده شده است . علايم عمومي در آنميهاي آپلاستيك عبارتند از: خستگي ، ضعف و علايم كارديوواسكولر مانند تنگي نفس بهنگام فعاليت ، پالپيتاسيون ، تاكيكاردي ، ادم . از عوارض بيماري عبارتند از: 1 Dobilitation - يا ناتواني و علايم نارسايي قلب به سبب آنمي . 2- حساسيت زياد نسبت به عفونتها بر اثر گرانولوپني . 3- ترومبوسيتوپني . 4- زيادي دفعات ترانسفوزيون . درمان اين آنمي برطرف كردن علت است . آنمي فانكوني از جمله آنمي هاي فاميلي مي باشد. در آنمي فانكوني ساختمان گلبولهاي قرمز در مكانهاي مختلفي تغيير مي كند از جمله 1- در سيتوپلاسم . 2- در تركيب هموگلوبين . 3- اختلال در متابوليسم گلوكز. مشخصات عمده آنمي فانكوني عبارتند از: 1- كمبود تمام عناصر خوني . 2- هيپرپيگمانتاسيون . 3- ناهنجاريهاي مختلف بخصوص ناهنجاريهاي اندامي . 4- جثه كوچك از بدو تولد. 4- كم كاري تناسلي . 5- موجود بودن موارد متعدد ابتلا در يك خانواده . يافته هاي سيتوژنتيك در آنمي فانكوني عبارتند از: 1- تغييرات كروماتيدي بطور خيلي زياد ديده شده است . 2- در انساج ديگر اين شكستگي يا اتفاق نمي افتد يا نسبت آن كم است . 3- تغييرات تقسيمي در مغز استخوان نبايد در نتيجه شكستگي كروموزومي تلقي گردد. 4- تغيير علايم خوني و ناهنجاريهاي مادرزادي بر اساس شكستگيهاي كروماتيدي هنوز مورد بحث است . در پايان تحقيق به چند مورد شرح حال بيمار پرداخته شده است .

1-1

فارسي