عنوان :
اختلال ترمبوسيت ها و بيماريهاي ناشي از آن در اطفال .
پديدآورندگان :
برادران نويسنده , دادفرين پرويز نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي
كليدواژه زبان طبيعي :
رده پزشكي پزشكي اختلال ترمبوسيت ها/ بيماريهاي ناشي از اختلال ترمبوسيت ها در اطفال .
چكيده :
يكي از اعمال مهم پلاكتها شركت در هموستاز است . اصطلاح هموستاز يعني بند آمدن خونريزي يعني هرگاه رگي پاره شود رگهاي اطراف ضايعه بخودي خود منقبض شده و اين كيفيت به بند آمدن خون كمك ميكند. پديده انعقاد را در سه مرحله بيان داشته اند. مرحله اول - ماده اي بنام ترومبوپلاستين كه از نسج آسيب ديده و پلاكتها توليد و ترشح ميشود. مرحله دوم - روي اين ماده يك سلسله واكنشهاي شيميايي به عمل مي آيد كه سبب ميشود پروترومبين به ترومبين تبديل شود. مرحله سوم - ترومبين به عنوان يك آنزيم برفيبرنوژن اثر كرده و آنرا به شكل رشته هاي فيبريني درمياورند و اين رشته هاي فيبريني با شبكه ايكه ايجاد مي كند گلبولهاي سرخ و پلاكتها را در بر گرفته و لخته بوجود مي آورد هيپراسپلسيم : به يك عده از بيماريهايي گفته مي شود كه مشخص ميشود بوسيله عملكرد بيشتر طحال از حالت معمول مخصوصا راجع به تنظيم گلبولهاي قرمز در خون و همچنين ساير گلبولهاي خوني در خون كه از آنجمله روي پلاكتها خواهد بود. و به دو نوع اوليه و ثانويه تقسيم ميشود. اوليه شامل بيماريهاي ايكترهموليتيك مادرزادي - ترمبوپني طحال . ثانويه شامل بيماريهاي : الف - اسپلنومگالي كنژسيو شامل : انسوفيزانس كاردياك - سندرم بانتي . ب - اسپلنومگالي عفوني مزمن . ج - اسپلنومگالي گزانتوماتوز. د- بيماري گوشه . ه - اسپلنومگالي لوسميك . و- هوچكين . ي - آپلازي و آنمي هاي آپلاستيك . ترومباستني كه نيز تروفبوپاتي تلقي ميگردد. رويهمرفته ديسفونكسيون ارثي پلاكتها خواهد بود با اين علايم كه ترومباستني به شكل پورپورا تظاهر مي كند و ممكنست به درجات ضعف ويا شدت بيشتري در مخاطهاي كليه - ريه - لوله گوارشي ديده شود بدين ترتيب اين بيماري به اشكال مختلفي ممكنست ظاهر شود: 1 Syndrome Bernard soulior. - يا ديستروفي ترومبوسيترهموراژيك كنژنيتال . 2- با ترومبوآستني ارثي يا سندرم كلان زمان . 3 . Syndrom Dejurgens - 4 . Syndrome De Nacgeli - 5 Syndrome De willobrand Jurgen - يا پسودوهموفيلي ارثي . 6- بيماري .Moschcowitz مترادف با سندروم ترومبوزات پلاكتي - يا آنمي هموليتيك ميكروآنژيوپاتيك ترمبوزانت يا ترومبوزترومبوسيتوپني منتشر يا اكروانژيوماتوز ترومبوزانت يا پورپوراي ترمبوتيك - ترمبوسيتوپنيك .
