51218

هيپربيلي روبينمي كونستي توسيونل .

قاضي وكيلي نويسنده , وجودي يوسف نويسنده

دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي

دكترا

51

1346

رده پزشكي پزشكي هيپربيلي روبينمي كونستي توسيونل }.Les Hyperbilirubinemies constitutionnelles{

تحت عنوان هيپربيلروبينمي مزاجي ذكر ميكنند يكي عده ايكترهايي را كه داراي خصوصيات مشترك زير ميباشند: 1- زردي ناشي از خرابي و از بين رفتن سلولهاي كبدي البته ايكترهاي همولتيك مستثني ميباشند. 2- اين بيماري معمولا به خوبي و آساني قابل تحمل ميباشد. 3- در خارج از مرحله ايكتر هيچگونه علايم نارسايي هپاتوسلولر از جمله و تغيير شكل پروتيين هاي سرم و غيره ...) وجود ندارد. 4- شدت زردي و سن مريض از فردي به فرد ديگر فرق ميكند. 5- بعضي از هيپربيليروبينمي هاي زمينه اي بطورمطمين ولي ساير هيپربيليروبينمي هاي مزاجي احتمالا در نتيجه ضايعات Genetypique ايجاد مي شوند. هيپربيليروبينمي كونسي توسيونل را به دو دسته مشخص تقسيم مي كنند: 1- ايكتر ناشي از بيلي روبين آزاد (يعني بيليروبين غير مستقيم ). 2- ايكتر در اثر بيلي روبين كونژوگه (مستقيم ) و يا آزاد و كونژوگه . هيپربيلي روبينمي كونستي توسيونل مربوط به ضايعات ژنوتيپيك بوده و در اوايل زندگي ظاهر ميشود. علايم بيماري گاهي واضح و گاهي مخفي بوده و پيش آگهي آن مساعد ميباشد و عوارض خطرناك ايجاد نمي نمايد و اغلب خودبخود معالجه ميشود و بيماري به طور ارثي در خانمها مشادهده ميشود و اغلب با بيماريهاي مختلف ديگري كه توليد ايكتر مي نمايند اشتباه ميشوند و اين بيماري معالجه قطعي ندارد.

1-1

فارسي