عنوان :
هيپربيلي روبينمي .
پديدآورندگان :
تدين بهرام نويسنده , عبيري فيروز نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه تبريز، دانشكده داروسازي
كليدواژه زبان طبيعي :
رده پزشكي پزشكي هيپربيلي روبينمي }.Hyperbilirubinemia{
چكيده :
سندرمهاي متعددي كه از نظر كلنيكي بصورت يرقان مزمن غيرهموليتي نشان داده شده و يا مشكوك به اين حالت هستند به علت اختلالات كبدي كنترل شده بوسيله ژنها است . اين اختلالات را ميتوان بدو گروه اصلي تقسيم بندي نمود يكي اختلالدرتبديل بيلروبين تركيبات كونژگه آن است و ديگري در دفع تركيبات كونژگه از راه صفرا. گروه اول شامل بيماراني هستند با يرقاني مادرزادي فاميلي غير همولتيك (سندرم كريگلر - نجار) و بيماري Gilberts است . گروه دوم شامل يرقان ايديوپاتيك مزمن (سندرم دوبين جونسون ) و سندرمهاي وابسته است . ايكتر غير همولتيك مادرزادي (سندرم كريگلر - نجار) يك بيماري فاميلي نادر و احتمالا ارثي است كه با بالابودن بيليروبين غير كونژگه در پلاسما مشخص ميشود و اكثرا با ضايعات مغزي شبيه Kemicterus توام است . ضايعه معمولا در سيستم آنزيمي بيليروبين گلوكورنيد است كه از دفع پيگمانهاي صفراوي در صفرا جلوگيري ميكند. در بعضي از بيماران اين نقص آنزيمي زياد نيست و در اينها عيار بيلروبين خيلي بالا نبوده و معمولا با ضايعات مغزي توام نيست يك اختلال ژنتيكي مشابهي در يك موشي Wistn نوع هيپربيليروبينمي غير كونژگه و دايم العمر ايجاد ميكند. بيماران با نقص كار كبدي معمولا درجات خفيفي از هيپربيلروبينمي مزمن دارند و عيار بيلي روبين غير كونژگه در پلاسما دايم در حال نوسان است . بيلي روبين اوري موجود نيست يرقان خفيف و متناوب ممكنست تنها تظاهر اين بيماري بوده و يا بابي حالي افزايش خستگي و ناراحتيهاي معدي روده اي توام باشد. اين سندرم احتمالا در اثر يك اختلال متابوليكي خوش خيم هتروژنيك با علت ناشناخته ميباشد چون ممكنست فقط تعدادي از افراد خانواده مبتلا بشوند حداقل در بعضي موارد اين نقص ژنتيكي را ميتوان كنترل كرد.
