پديدآورندگان :
برادران رضا نويسنده , قندچيلر شهين نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي تبريز
چكيده :
يك بيماري مادرزادي ارثي مربوط به آنورمالي اريتروپويز است كه در آن تشكيل هموگلوبين در داخل گلبول قرمز دچار نقص است . در نتيجه فونكسيون توليد اريتروسيت ها كاهش يافته است . بيماري سه فورم دارد .3. Intormediete form .2. Sever form .1. Mildont forms: دوره حيات يا زندگي گلبولهاي قرمز در اين بيماري بعلت نقص داخل گلبولي و تشكيل هموگلوبين طبيعي كوتاه شده است . تعداد گلبولهاي قرمز ممكن است طبيعي يا بيشتر از طبيعي و يا كمتر از حالت طبيعي باشد. ارزش يا ميزان هموگلوبين هميشه كمتر از طبيعي است تغييرات مورفولوژيك گلبولهاي قرمز در خيلي موارد شبيه به آنمي كمبود آهن است . درجه يا مقدار تغييرات خوني تا حدود زيادي بستگي به نقص ارثي دارد كه بروز مي نمايد. در دوران شيرخوارگي و طفوليت بيماري با علايم زير آشكار مي شود. رنگ پريدگي ، ايكترجزيي ، اسپلنومگالي توام يا هپاتومگالي ، قدكوتاه ، شكم بزرگ و سايرعلايم ديگر. هيپرپلازي اريتروييد در مغز استخوان در تالاسمي يك علامت قابل توجه بوده و برحسب درجات آنمي درجه هيپرپلازي فرق كرده و در تالاسمي ماژور به حد اعلاي خود ميرسد. در تالاسمي ماژوركوتاه شدن حيات گلبولهاي قرمز بطور قابل ملاحظه اي وجود دارد. افزايش پيگمانهاي رنگي كه از تخريب هموگلوبين حاصل مي شود ارتباط مستقيم با كوتاه شدن زندگي گلبولهاي قرمز دارد. از جمله عوارض اين آنمي 1:- تشكيل سنگ صفراوي 2- زخم پا 3- واكنشها و عوارض انتقال خون 4- هپاتيت سرم 5- هموسيدروز و هموكروماتوز كه اين مورد آخر از عوارض مهم تالاسمي بشمار مي رود كه هر كدام از اينها در اين تحقيق توضيح داده شده است موارد خفيف احتياج به درمانهاي مخصوص ندارد در نوع شديد درمان شامل جلوگيري و درمان فوري عفونتها و جلوگيري از ازدياد ذخيره آهن در بدن و استفاده از ترانسفوزيون جهت كنترل هيپوكسي مي باشد. تشخيص و درمان فوري عوارض مهم مي باشد.
