مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري

چكيده :

بيماري هيروشپرونگ كه به عنوان زير گروهي از بيماريهاي مگاكولون مطرح مي شود در واقع يك اتساع كولوني بوده كه بدليل فقدان مادرزادي شبكه نروني اينترامورال حاصل مي شود. اين بيماري ابتدا توسط Herald Hirshsprung در سال 1888 توضيح داده شد. اين بيماري كه در واقع در سنين نوزادي ، خود را آشكار مي كند. در يك تولد از هر 5000 تولد زنده ديده مي شود. در واقع بيماري هيروشپرونگ حاصل توقف در مهاجرت نورولاستها در لوله گواش مي باشد كه در 3 تا 5 درصد موارد ژنتيك و عوامل فاميلي در بروز آن دخالت دارند. در واقع تظاهر اوليه بيماري بصورت تاخير در دفع مكونيوم مي باشد. كه متعاقب آن استفراغ و بدنبال آن علايم راديولوژيك مشخص مي كردد. و در صورت عدم درمان بيمار با علايم متفاوت ديگري خود را نماايان مي كند. روشهاي تشخيصي مختلفي براي اين بيماري مطرح مي شود از جمله آنها راديولوژي بيوپسي و مانومتري و ... مي باشد كه طبق مطالعات انجام شده روش مانومتري با وجود در دسترس نبودن بهترين روش مي باشد از جمله عوارض مهم بيماري مي توان از انتروكوليت نام برد. در نهايت از نظر درماني استفاده از درمانهاي محافظتي تا حدود كمي از علايم بيماري مي كاهد ولي درمان قطعي در نهايت جراحي مي باشد. در بين روشهاي جراحي بنظر مي رسد كه روش Sove از موفقيت بيشتري برخوردار مي باشد...