چكيده :
در ايران 6000 بيمار هموفيلي زندگي مي كنند كه اغلب آنان را هموفيلي A كمبود فاكترو هشت تشكيل مي دهند. كمبود همزمان فاكتورهاي پنج و هشت انعقادي بسيار شايع است و فقط 30 مورد از آن تاكنون در منابع پزشكي مثبت گرديده است . در اين بررسي 22 مورد از 17 خانواده ايراني همراه با علايم باليني و آزمايشگاهي آنان گزارش مي شود. علايم باليني شايع در اولين مراجعه خونريزي از لثه ، بيني ، خونريزي پس از ختنه ، خونريزي پشت صفاق بوده است شبيه گزارشهاي ديگر، با اين تفاوت كه خوشبختانه سابقه اي از خونريزي مغزي در بيماران ما نبوده است از نظر آزمايشگاهي زمان نسبي ترومبوپوستين PTT در همه اين بيماران طولاني بود بين 125 - 56 ثانيه سطح فاكتور پنج و هشت به ترتيب ... گزارش شده بود تقريبا در همه بيماران سطح فعاليت فاكتور هشت بيشتر از 5 بود كه شبيه بيماران هموفيلي متوسط تا خفيف است ...
