مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - كلستاز در نوزادان و شيرخوران

چكيده :

كلستاز عبارت است از كاهش جريان صفرا - هيپربيل روبينمي و تجمع اسيدهاي صفراوي در بدن بيماريهاي كلستازي نوزادان و شيرخواران شامل گروهي از بيماريهاست كه در چند ماهه اول زندگي با هيپربيلي روبينمي و كلستاز بروز مي نمايد. اين بيماريها در دو گروه اختلالات خارج كبدي آترزي - كيست و يا هر گونه انسداد مجاري صفرا و بيماريهاي داخل كبدي با علل ناشناخته متابوليك عفونت و سيندرمهاي ژنتيكي مختلف قرار ميگيرند. شايعترين گروه اين بيماران رد آترزي مجاري صفراوي و هپاتيت ناشناخته تشكيل مي دهد. از علايم اين بيماريها خارش و بي قراري در اثر آن - زردي - مدفوع بي رنگ و ادرار تيره را ميتوان نام برد. نكته مهم در اين بيماران اختلالات خارج كبدي قابل اصلاح با جراحي از بيماريهاي داخل كبدي است چرا كه اگر چه مي توان از جراحي در درمان اين گروه از بيماريها كمك گرفت وليكن فرصت بسيار كم بوده و چنانچه در عرضه دو ماه اول زندگي اقدامي صورت نگيرد ديرگ موفقيتي حتي با جراحي بدست نخواهد آمد. از عوارض مهم اين بيماريها ميتوان از گزانتوما خارش سوء جذب چربي و ويتامينهاي محلول در آن و عقب ماندگي رشد - هيپچرتانسيون پورت و عوارض ناشي از آن و در نهايت سروز نام برد. اقدامات درماني به منظور رفع علت بيماري بسته به اتيولوژي متفاوت بوده و ليكن پايه اصلي درمان كلستاز و عوارض آن را حمايت تغذيه اي براي تامين انرژي ...