پديدآورندگان :
كرمي فر حمدالله نويسنده , محتشم زاده فروزان نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
كليدواژه زبان طبيعي :
اختلالات ارثي اسفرسيتوز پزشكي رده پزشكي علايم بيماري بيماران درمان بيماري غشاء سلولي
چكيده :
اسفروسيتوز ارثي يكي از مهمترين اختلالات ارثي است كه بصورت اتوزومال غلب و هتروزيگوت منتقل ميشود و در 25 درصد از موارد بصورت اسپوراديك مي باشد و بنظر مي رسد كه ژن اين بيماري برروي كروموزوم 8 تا 13 يا 16 مي باشد. در اسفروسيتوز ارثي بنظر مي رسد كه نقض در غشاء گلبول قرمز مي باشد و هيچ نقضي در متابوليسم گلبول قرمز يا در هموگلوبين وجود ندارد و به نظر ميرسد كه تناسب و ارگانيزه شدن كلسترول و ساير فسفوليپيدها در غشاء گلبول قرمز طبيعي است اما فسفاتيديل كولين و فسفاتيدل سرين و اسفنكوميلين در زنجيره هاي بلند اسيدها چربي وجود ندارد و ناپايداري غشاء سلول به علت اشكال در غشاء اسكلتي است و مشاهدات مختلف نشان داده است كه اشكال در اسپكترين سبب غيرفعال شدن سلولهاي قرمز مي شود...
يادداشت :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
