عنوان :
سندرم فقدان دريچه ريوي
پديدآورندگان :
عجمي غلام حسين نويسنده , توانگر مهدي نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
كليدواژه زبان طبيعي :
رده پزشكي شيراز پزشكي سندرم دريچه نوري نقص مادرزادي بيماران روش درماني
چكيده :
سندرم نقص مادرزادي دريچه ريوي يك بيماري نادر مادرزادي قلب است كه تا به حال حدود 300 بيمار آن شناخته شده است . در اين بيماري مهمترين علامت ديسترس شديد تنفسي است كه ثانويه به گشادي آنوريسمي شريانهاي ريوي - بخصوص شريان ريوي راست و اثر فشار شده آنها برروي راههاي هوايي مي باشد. البته بعضي از محققين معتقدند كه ناهنجاريهايي كه در انشعاب شريانهاي ريوي داخل ريه وجود دارد ميتوانند دليل ديگري بر ديسترس تنفسي در اين بيماران باشد. علامت ديگر اين بيماران سيانوز است كه با افزايش سن از شدت آن كاسته مي شود و در اكثر موارد بعد از يك هفته سيانوز ناپديد مي شود نارسايي احتقاني قلب در اين سندرم درداخل رحم نادر است ولي بعد از تولد با درجات مختلف ديده مي شود. در معاينه باليني آنها سيانوز مركزي ديده شده ولي نبضهاي محيطي معاينه قفسه صدري و صداهاي تنفسي عموما طبيعي است . در معاينه قلبي صداي اول قلب طبيعي است ولي صداي دوم قلب واحد بوده و قسمت پولمونر آن شنيده نمي شود. يك سوفل در معاينه قلبي شنيده مي شود.
يادداشت :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
