چكيده :
بيماري نوروفيبروماتوز 0/8 از تومورهاي اطفال است كه 0/05 از كل اين تومورها بدخيم مي شوند NF . يك طيف وسيع از بيماريها است و شامل چند تيپ است كه تيپ I و II مهمترين و شايعترين گروه بيماران هستند. علايم گوناگون بيماري از CAFE - AV- LAIT SPOTS در پوست تا گرفتاري قلبي ، گوارشي ، چشم ، مغز و غيره است وبا توجه به اينكه معمولا كودكاندرگير هستند و علايم اوليه ممكن است كمتر مورد توجه قرار گيرند. از طرفي همزمان درگيري ارگانهاي مهم بدن وجود داشته باشد بايد هرچه سريعتر شناخته شود. مطالعات نشان مي دهد كه انتقال بيماري از طريق وراثت است پس علاوه بر معاينه باليني و روشهاي آزمايشگاهي هستوري فاميلي نيز در تشخيص بيماري ارزش زيادي دارد. بيماري NF يك درمان مشخص و كلاسيك ندارد و تصميم گيري براي درمان با توجه به خصوصيات فردفرد بيماران است .
