مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - بررسي نتايج پيوند آلوژنيك مغز استخوان در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور

چكيده :

پيوند مغز استخوان يك روش نسبتا جديد باري درمان ريشه كني تالاسمي ماژور مي باشد. در ايران فعلا 0/01 از بيماران مي توانند از اين روش بهبودي حاصل نمايند. پيوند معمولا در افراد زير 17 سالي كه عوارض هموكروماتوزيس شديد نارسايي قلبي و سيروز پيشرفته را نداشته و از حال عمومي خوبي برخوردارند انجام مي شود. براي انجام عمل پيوند مغز استخوان ، ابتدا بايد فردي را كه از نظر سيستم HLA مشابهت بيشتري با فرد گيرنده پيوند دارد پيدا نمود. آنتي ژنهاي سيستم HLA فراوانند مثلا برا محل 24 A نوع ، محل 50 b محل 11 C نوع محل DR 18 نوع و محل 9 DQ نوع كشف شده است . مي توان حدس زد كه تعداد ژنوتيپهاي ممكن HLA.A.B.C بتنهايي بيش از 10 به توان 6 ضربدر 25 مي باشند. و اگر ژن HLA.DR را نيز در نظر بگيريم اين عدد به 10 به توان 9 ضربدر 4 افزايش مي يابد. خوشبختانه بعلت ارتباط نزديكي كه اين ژنها در ژنوم دارند در زمان تقسيمات كروموزومي سلولي بندرت از هم جدا مي شوند و از طرفي الل هاي يك كروموزوم با هم به ارث مي رسند. به اين ترتيب بچه ها از هر كدام از والدين خود يك سري اطلاعات ژنتيكي هاپلوييد هاپلوتيپ از ژنهاي HLA به ارث مي برند.