مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - بيماريهاي نقص ايمني اوليه

چكيده :

بيماريهاي نقص ايمني اوليه به صورت افزايش رخ دادن عفونت ها و همچنين شديدتر بودن آنها و يا عفونت با ارگانيزم هاي غيرمعمول و فرصت طلب ، بروز مي نمايد ، اين بيماريها طبق تقسيم بندي WHO به پنج گروه اصلي تقسيم مي شوند: گروه اول نقص ايمني لوله ناشي از كمبود آنتي بادي مي باشد كه شامل يك سري بيماريها است كه در آنها سطح آنتي بادي از صفر در تمام كلاسهاي ايمنوگلوبولين تا كمبود انتخابي يك كلاس فرعي متفاوت است . بيماران اين گروه ، به عفونتهاي سينوسي و ريوي مكرر با باكتريهاي كپسول دار خارج سلولي مبتلا مي شوند. تست هاي تشخيصي براي تعيين نوع كمبدر آنتي بادي وجود دارد. درمان در صورت بروز عفونت ها جايگزيني گاماگلوبولين از طريق وريدي مي باشد. پيش آگهي در صورت بروز عفونت هاي انتروويروسي جايگزيني يا بيماري اتوايميون يا سرطان بدخيم ، بد است . گروه دو نقص ايمني ناشي از توليد ناكافي آنتي بادي همراه با ايمني سلولي معيوب ، مي باشد. در اين بيماريها، اختلال ايمني مربوط به لنفوسيت هاي T,B هر دو مي باشد. كه ممكن است بطور كامل يا مختصر باشد.