مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - هيپوپيگمانتاسيون در اطفال

چكيده :

اختلالات هيپوگماتاسيون شامل يكسري از بيماريهاي مادرزادي و اكتسابي مي باشد كه منجر به كم رنگ شدن پيگمان طبيعي پوست مي گردد. بسياري از اين بيماريهاي متنوع را مي توان بطور قراردادي در دو گروه قرار داد: 1- دسته اي كه نواحي پوست را كه هرگز پيگمان نرمال نداشته است تحت تاثير قرار مي دهند كه ممكن است بصورت محدود مانند پيبالديسم يا وسيع ماند آلبنيسم چشمي پوستي باشد. 2- دسته ي كه نواحي از پوست را كه پيگمان نرمال داشته است تحت تاثير قرار مي دهند كه اين نيز ممكن است بصورت موضعي مانند هيپوپيگمانتاسيون بعد از التهاب يا وسيع مانند ويتيليگو باشد. هيپوپيگمانتاسيون ممكن است در اثر وجود چندين اختلال در سيستم پيگمكانتاسيون ايچاد شود. از جمله كاهش تعداد يا فعاليت ملانوسيت ها كاهش ملانيزاسيون دو ملانوزوم ها و كاهش انتقال ملانوزوم ها از ملانوسيت ها به كراتينوسيت ها. آلبينيسم عبارتست از بيماري آتوزومال مغلوبي كه مشخصه آن فقدان توليد پيگمان توسط ملانوسيت ها در اپيدرم پياز مو و چشم مي باشد...