گزارش يك مورد نادر سندرم مارشال

A rare case of Marshall syndrome

سندرم مارشال شامل تب دوره اي، زخم هاي آفتي، فارنژيت و آدنيت مي باشد. اين سندرم با تكرار دوره هاي تب و فارنژيت مشخص مي شود. لنفادنوپاتي جنراليزه شايع نيست. اتيولوژي بيماري فوق هنوز شناخته شده نمي باشد. شروع بيماري معمولا قبل از سن 5 سالگي مي باشد و در اكثر موارد تا سن بلوغ بهبودي مي يابد. اخيرا در بالغين نيز گزارش شده است. لكوسيتوز و سديمان بالاي خون در طي حملات ديده مي شود. حملات تب 3-6 روز به طول مي انجامد. بازگشت حملات هر 3 تا 8 هفته مي باشد. يافته هاي آزمايش گاهي در بين حملات نرمال مي باشد. دوره حاد بيماري را مي توان با تك دوز پردنيزولون 1-2mg/kg درمان كرد. در گذشته سايمتيدين نيز در درمان بيماري كاربرد داشته است. هم چنين پروفيلاكسي با كلشي سين براي حملات تب به كار رفته است. در مورد برداشتن لوزه ها در اين بيماري اختلاف نظر وجود دارد. اين بيماري در اكثر موارد خود محدود شونده مي باشد و معمولا بدون ايجاد عارضه بهبود مي يابد. در اين گزارش به خانم 28 ساله اي با تشخيص سندرم مارشال كه از 6 ماه قبل به صورت دوره اي دچار تب و لرز، گلودرد و آفت هاي دهاني شده اشاره مي شود، علايم بيمار به دنبال مصرف تك دوز پردنيزولون سريعا كاهش يافت. در حملات بعدي نيز نام برده با همين دارو درمان گرديد. گزارش مذكور به اين علت حائز اهميت مي باشد كه اين سندرم بسيار نادر بوده و از طرفي عدم پاسخ آن به درمان هاي رايج فارنژيت، لزوم تشخيص آن را بيش تر مي كند

Marshall syndrome includes periodic fever, aphthus ulcer, pharyngitis and adenitis. This syndrome is known by recurrent fever and pharyngitis. General lymphadenopathy is not common. The etiology is still unknown. Disease onset is unually before the age of 5 years and generally resolves by adolescence. During acute episodes white blood cell and erythrocyte sedimentation rate are elevated. Fever lasts 3-6 days with a recurrence of symptoms every 3-8 weeks. Laboratory findings are normal until the next bout of fever .The acute febrile symptomatic episodes can be treated by single doses of prednisolone (1 to 2 mg/kg). In the past cimetidine was used for the treatment of disease. Also colchicine was used for prophylaxis of fever attack. There is controversy about tonsillectomy in the treatment of this syndrome. The disease is self limiting and usually resolved without sequelae. This case report is about a 28 year old lady with periodic fever and chills, pharyngitis and oral aphthus since 6 month prior to admission with diagnosis of Marshall syndrome. Symptoms were resolved dramatically after single dose of prednisolon. In the next attacks of fever, treatment was done with the same drug. This report is important because this syndrome is rare and due to unresponsive to current medication, its diagnosis is necessary.