گزارش يك مورد سندرم پاپيلون لفور و درمان پروفيلاكتيك آن با فالوآپ 4 ساله

Prophylactic Treatment for Papillon-Lefevre Syndrome with a Four-Year Follow up: A Case Report

مقدمه: سندرم Papillon-Lefevre يك بيماري نادر اتوزومال مغلوب است. اين بيماري با هايپركراتوز كف دست و پا و پريودنتيت سريع پيشرونده مشخص مي شود و منجر به از دست رفتن پيش از موعد دندان هاي شيري و دائمي مي گردد. تشخيص و درمان به موقع مي تواند مانع از درگيري دندان هاي دايمي و بهبود پريودنتال و ماندگاري بيشتر دندان هاي شيري گردد و در پيشگيري از تحليل ريج استخواني زودهنگام و ايجاد مشكلات پروتزي براي بيمار كمك كننده باشد. گزارش مورد: در اين گزارش، يك پسر چهار ساله مبتلا به پاپيلون لفور با يافته هاي هايپركراتوز كف دست و پا، درگيري شديد پريودنتال و لقي دندان هاي شيري مورد بررسي و درمان قرار گرفت و بيمار به مدت 4 سال پس از درمان تحت نظر قرار داده شد. با ارائه درمان مبتني بر شواهد وضعيت پريودنتال بيمار بهبود يافته و امكان ساخت و ارائه پروتز متحرك پارسيل به منظور بازسازي زيبايي و فانكشن بيمار فراهم شد. همچنين وضعيت پريودنتال دندان هاي دايمي بيمار پس از رويش مطلوب بود. نتيجه گيري: به علت وجود بيماري پريودنتال، دندان پزشكان اغلب اولين كساني هستند كه اين بيماري را تشخيص مي دهند. شناسايي و درمان زودرس بيماران مبتلا به اين سندرم حايز اهميت مي باشد، چرا كه مي تواند مانع از درگيري دندان هاي دايمي شود.

Introduction: Papillon-Lefevre syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder. Clinical manifestations of this disease are hyperkeratosis of the palms and soles and rapidly progressive periodontitis, which result in premature loss of deciduous and permanent teeth. Early diagnosis and correct treatment of this discover could prevent the involvement of permanent teeth and promote periodontal condition, which leads to longer maintenance of deciduous teeth and prevention of alveolar ridge breakdown and prosthetic problems. Case report: Our case was a 4-year-old boy presented with PLS, hyperkeratosis of the palms and soles and rapidly progressive periodontitis, which had led to the loosening of deciduous teeth. The case has been followed for four years. Evidence-based treatment of the patient resulted in stabilized periodontal condition and the possibility of partial removable prosthodontics for aesthetic and functional reasons. In addition, periodontal condition of permanent teeth of the patient was favorable after the eruption. Conclusion: Due to periodontal disease, dentists are often the first to diagnose this syndrome. Early diagnosis and treatment of PLS is of paramount importance due to the possibility of preventing the involvement of permanent teeth