گزارش اوليه ثبت نظام مند بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور در استان مازندران

First Report of the Electronic Registry of Patients with Beta Thalassemia Major in Mazandaran Province, Iran

سابقه و هدف: سامانه ثبت الكترونيك بيماران مبتلا به بتا تالاسمي ماژور با هدف ايجاد بانك اطلاعاتي سريع و صحيح براي استفاده محققان و برنامه ريزان درمان بيماران طراحي و ايجاد شد. اين گزارش وضعيت بيماران ثبت شده در تابستان 1395 را نشان مي دهد. مواد و روش ها: در مطالعه توصيفي حاضر، اطلاعات ثبت شده در بخش هاي اپيدميولوژيك، معاينات باليني، عوارض بيماري، آزمايشات روتين و داروهاي مصرفي، موارد جديد و فوت در سامانه ثبت مي گردد. از آمار توصيفي براي گزارش داده ها استفاده شد. يافته ها: تا نيمه تابستان 1395 تعداد 1053 بيمار شامل 500 مذكر (47.5%) و 553 مونث (52.5%) از 14 بيمارستان در سامانه ثبت شده. اين تعداد حدود نيمي از بيماران زير پوشش دانشگاه متبوع است. 920 نفر (87.4%) وابسته به تزريق خون بودند. تعداد 571 نفر (54.2%) مجرد بودند. به لحاظ تحصيلات 314 نفر (29.8%) داراي تحصيلات بالاتر از ديپلم هستند. 350 نفر (33.2%) شاغل بودند. تعداد 606 (58%) مورد سابقه اسپلنكتومي دارند. كم كاري پارا تيروئيد در 145 نفر (14.3%)، ديابت قندي در 120 نفر (12%)، كم كاري تيروئيد در 112 نفر (11%) گزارش شدند. تعداد 113 مورد (11.2%) دچار كارديوميوپاتي بودند. رژيم درماني آهن زدا در 50.4% بيماران دسفروكسامين تنها و در 24.3% دسفروكسامين و دفريپرون بود. استنتاج: پژوهش حاضر نشان داد، علي رغم كامل نبودن ركوردها در سامانه ثبت بيماران تالاسمي ماژور، سيستم الكترونيكي جامع مي تواند نظام مراقبت بيماران تالاسمي ماژور را ارتقا بخشد

Background and purpose: The electronic registry of patients with beta thalassemia major was developed in Thalassemia Research Center affiliated with Mazandaran University of Medical Sciences in order to provide an accurate database for researchers and health planners. This study reports the condition of patients registered in Mazandaran province till summer 2016. Materials and methods: In this descriptive study, the following information was recorded in the registry system: epidemiologic data, clinical examination data, complications, routine laboratory test results, medications, new cases, and death. Descriptive statistics were used to summarize the data. Results: Until the summer 2016, 1053 patients including 500 (47.5%) males and 553 (52.5%) females were registered in 14 hospitals. These were half of the number of patients receiving care by the aforementioned University. Among the patients, 920 (87.4%) were transfusion dependent. Single patients included 54.2% (n= 571). The level of formal education was beyond high school in 29.8% (n= 314). Three hundred and fifty (33.2%) patients were employed. Splenectomy was done in 606 (58%) patients. Diabetes mellitus, hypoparathyroidism, and hypothyroidism were diagnosed in at least 12% (n= 120), 14.3% (n= 145), and 11% (n= 112), respectively. Cardiomyopathy was observed in 113 (11.2%) cases. The most common iron chelators medication was desferrioxamine, which was used alone (50.4%) or in combination with deferiprone (24.3%). Conclusion: Current research showed that in spite of incompleteness of records at the electronic registry of patients with beta thalassemia major, a comprehensive electronic system could enhance the level of care provided for involved patients.