مقايسه يافته هاي MRI هيپوفيز بيماران مبتلا به تالاسمي با و بدون تاخير بلوغ

Comparing Pituitary MRI Findings in Patients with Thalassemia with and without Delayed Puberty

β تالاسمي ماژور يك بيماري ژنتيكي شايع در كشور ايران است. تجويز خون در اين بيماران حياتي است و مهم ترين عارضه آن اضافه بار آهن در بدن و رسوب آن در ارگان هاي مختلف و از جمله غدد درون ريز مي باشد. اختلال بلوغ از مشكلات شايع اين بيماران بوده است كه خود ناشي از عوامل مختلف و از جمله درگيري هيپوفيز در زمينه رسوب آهن مي باشد. هدف از اين مطالعه، بررسي ارتباط تغيير سيگنال MRI هيپوفيز بيماران مبتلا به تالاسمي با تاخير بلوغ بود. روش ها: به اين منظور، 27 بيمار مبتلا به تالاسمي ماژور در گروه سني 15 تا 25 سالگي وارد مطالعه شده، بر اساس معاينه كلينيكي به دو گروه بلوغ طبيعي و تاخير بلوغ تقسيم شدند. در كليه بيماران، بررسي هيپوفيز با MRI انجام شد و سيگنال غده هيپوفيز و شدت تغيير سيگنال، ارتفاع و حجم غده در آن ها مشخص گرديد. يافته ها: در 93 درصد بيماران مبتلا به تالاسمي درجات متفاوت از كاهش سيگنال غده هيپوفيز وجود داشت و تفاوت بين دو گروه معني دار نبود. اما در بيماران با تاخير بلوغ هيپوسيگنالتي شديد (Severe) به طور معني داري بيشتر از گروه با بلوغ طبيعي بود (0.034=P). ارتفاع و حجم غده هيپوفيز در گروه تاخير بلوغ به طور معني داري كمتر از گروه با بلوغ طبيعي بود (0.006=P؛ 0.002=P). نتيجه گيري: كاهش شديد سيگنال غده هيپوفيز، كاهش حجم و ارتفاع غده هيپوفيز با وقوع باليني تاخير بلوغ رابطه معني داري دارد، بنابراين استفاده از MRI به عنوان روش تشخيص يا حتي پيش بيني اختلال بلوغ مي تواند مفيد باشد. به علاوه، كنترل زود هنگام رسوب آهن جهت جلوگيري از ايجاد سيگنال هاي بسيار پايين هيپوفيز و ممانعت از آتروفي غده مي تواند در پيش گيري از اختلال بلوغ در تالاسمي راه گشا باشد.

Background: β-thalassemia major is among the most common genetic disorders in Iran. Blood transfusion, as the main stem of management of these patients, has numerous side effects including iron overload. Delayed puberty as a major complication of these patients is multifactorial but seems to be mainly secondary to iron deposition within pituitary gland. This study was designed to compare pituitary MRI signal changes in thalasemia patients with and without delayed puberty. Methods: From β-thalassemia patients, 27cases between 15-25 years were included, 13 with delayed and 14 with normal puberty (according to clinical exam). Pituitary MRI was done, then signal and dimensions of gland was determined and compared by statistical analysis between two groups. Finding: Decreased signal of any degree was detected in 93% of patients. Normal signal and also mild and moderate hyposignality showed no significant difference between two groups (P = 0.317, 0.083, and 0.655, respectively), but severe hyposignality was higher in delayed puberty group (P = 0.034). Also, decreased volume and height of gland was significantly higher among delayed puberty group (P = 0.002 and 0.006 respectively). Conclusion: MRI could be appropriate for diagnosis of delayed puberty in patients with β-thalassemia