اداره بيهوشي در بيمار مبتلا به اسفروسيتوز ارثي

Anesthetic consideration of heridetary spherocytosis

اسفروسيتوز ارثي نوعي اختلال هموليتيك ارثي است كه به دنبال نقص در پروتئين هاي غشايي شامل كمبود اسپكترين، آنكيرين، پروتئين 4،2( پاليدين) و باند3 كه مسئول شكل كروي سلولهاي قرمز خون هستند، ايجاد مي گردد. اين نقايص، غشاي سلول هاي قرمز را شكننده مي سازد و آن ها را مستعد هموليز مي كند. (1و 2) عوارض شايع شامل كوله ليتيازيس، اپيزودهاي هموليز و حملات آپلاستيك است. بيماران مبتلا ممكن است علاوه بر علل ديگر، براي درمان جراحي عوارض بيماري شامل اسپلنكتومي و كوله سيستكتومي به اتاق عمل مراجعه كنند. همچنين آنمي شديد در حوالي عمل و حملات آپلاستيك ممكن است در بيماران بستري در بخشهاي مراقبت ويژه بروز يابد كه متخصص بيهوشي را نيازمند آشنايي با نحوه برخورد با اين بيماري خواهد ساخت. در اين گزارش ، تمهيدات بيهوشي براي بيمار مبتلا به اسفروسيتوز ارثي و مروري بر پژوهش ها و يافته هاي موجود مورد بحث قرار گرفته است.

Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited hemolytic disorder due to defects in membrane proteins include Spectrin, Ankyrin, protein 4.2 (pallidin) and band 3 deficiency that make red blood cells sphere shape, which predisposes to hemolysis due to their fragile membrane. Common complications include cholelithiasis, hemolytic episodes and aplastic crisis. In this report, we represent the anesthetic considerations of hereditary spherocytosis and a brief review of literatures