ارتباط بين غلظت سرمي RANKL با استئوپورزيس در بيماران مبتلا به بتا تالاسمي ماژور

Correlation between serum levels of RANKL with osteoporosis in patients with beta thalassemia major

هدف: پوكي استخوان يكي از مهم‌ترين عوارض ديررس در بيماران تالاسميك مي‌باشد. افزايش فعاليت استئوكلاست‌ها، كه غلظت سرمي RANKL (Receptor activator of nuclear factor kappa-Β ligand) را افزايش مي دهند، مي تواند نقش مهمي در ايجاد استئوپورز در اين بيماران داشته باشد. هدف اين مطالعه بررسي ارتباط بين غلظت سرمي RANKL با استئو پورزيس در بيماران بتاتالاسمي ماژور بود. مواد و روش‌ها: 52فرد ( زن و مرد)مبتلا به بتا‌تالاسمي ماژور كه پس از تعيين ميزان سختي استخوان آن‌ها با روشDEXA، استئوپورزيس بودن آن‌ها محرز شد، به عنوان بيمار و 22 فرد تالاسمي مينوركه فاقد پوكي استخوان بودند، به‌عنوان كنترل انتخاب شدند. 6 ميلي‌ليتر خون وريدي براي انجام آزمايش هماتولوژيك و اندازه گيري غلظت سرمي RANKL گرفته شد. يافته‌ها: ميانگين تراكم استخوان بيماران به ترتيب براي استخوان‌هاي فمور 3/0±57/0 و مهره‌ها11/0±69/0 بود. پارامترهاي هماتولوژيك در بيماران كاهش معناداري نسبت به افراد كنترل نشان دادند. ميزانRANKL در بيمارانpg/ml4/198 و در افراد كنترلpg/ml35/112 بود كه رابطه معني‌داري بين كاهش ميزان تراكم استخوان وافزايش ميزانRANKL سرم بيماران مشاهده شد (02/0P<). نتيجه‌گيري: فعاليت بيش از حد پروتئينRANKL در بيماران تالاسميك مي تواند منجر به پوكي استخوان مي‌شود و مي تواند به عنوان يك بيوماركر براي تشخيص زود‌هنگام پوكي استخوان مورد توجه قرار گيرد.

Introduction: Osteoporosis is a major problem in patients with B-thalassemia major. Osteoclasts hyperactivity, which increases serum levels of receptor activator of nuclear factor kappa-Β ligand (RANKL), plays an important role in the pathogenesis of osteoporosis in these patients. The aim of this study was to study the relationship between serum levels of RANKL and osteoporosis in patients with beta thalassemia major. Materials and Methods: 52 patients with beta thalassemia major and 22 people with thalassemia minor without any osteoporosis symptoms as controls were entered the study. Six ml of peripheral blood was obtained for hematologic and serum RANKL measurements. Results: The mean of bone mineral density in patients were 0.57 ± 0.3 and 0.69 ± 0.11 in femur and vertebra, respectively. There were significant differences between hematologic parameters of patients and controls. The mean of patient’s serum RANKL level was 198.4pg/mL and in controls was 112.25pg/mL. There was a correlation between decrease of femur BMD (p<0.02) and increase of RANKL level. Conclusion: Our findings demonstrate that increases of serum levels of RANKL in patients with beta thalassemia major may lead to the osteoporosis, and thus, the detection of RANKL, could be usful for early diagnosis of osteoporosis.