سندروم پاپيلون لفور در يك كودك 4 ساله: گزارش يك مورد بيماري نادر و پيگيري سه ساله آن

سندرم پاپيلون لفور (PLS) يك اختلال آتوزومال مغلوب بسيار نادر است. اين بيماري با تخريب شديد پريودنشيوم و ضايعات پوستي هايپركراتوتيك روي كف دست، پا، زانو وآرنج و در برخي موارد با كلسيفيكاسيون dura مشخص مي شود. اين تغييرات معمولا با هم در سن بين 2 تا 4 سالگي ظاهر مي شود. تغييرات شديد پريودنتال منجر به از دست رفتن زودهنگام دندان هاي شيري و دائمي مي شود. يك كودك 4 ساله، با شكايت درد و لقي دندان ها و مشكل در جويدن به مطب خصوصي ارجاع داده شده بود. لقي شديد دندان هاي مولر وجود داشت. پلاك هاي كراتوتيك اريتماتوز در كف دست وپا ديده مي شد. براساس يافته هاي كلينيكي، راديوگرافي و پاتولوژيك اين بيماري به عنوان پاپيلون لفور سندرم براي اولين بار در زنجان تشخيص داده شد بيمار درمان هاي پريودنتال و درماتولوژي لازم را دريافت نمود. پاپيلون لفور سندرم كيفيت زندگي فرد را در سنين خيلي پايين تحت تاثير قرار مي دهد. از آنجايي كه درگيري پريودنتال و پوستي از مشخصه اصلي اين بيماري است، هر دو گروه درماني (درماتولوژيست و پريودنتيست) بايد آگاهي خوبي از تشخيص و درمان به موقع آن داشته باشند. تشخيص اوليه PLS پروگنوز و كيفيت زندگي فرد را بهبود مي بخشد.