گزارش يك مورد تومور نوراكتودرمال اوليه (Primitive neurectodermal tumor, PNET) مادرزادي حدقه چشم

Congenital Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the Orbit

هدف: معرفي يك مورد بيمار مبتلا به تومور نوراكتودرمال اوليه مادرزادي حدقه چشم. معرفي بيمار: شيرخوار دوهفته‌اي با بيرون‌زدگي (پروپتوز) چشم راست از بدو تولد به درمانگاه اكولوپلاستيك ارجاع شد. وي فول ترم با سابقه زايمان واژينال سخت بود. در معاينه اوليه، خونمردگي در بخش داخلي پلك فوقاني راست همراه با پروپتوز خفيف مشاهده شد. در CT اسكن اوليه، ارتشاح بافت ايزودنس بدون حدود مشخص در فضاي اينتراكونال، بدون خوردگي استخوان و بدون كلسيفيكاسيون مشهود بود. بيمار با تشخيص اوليه خونريزي خلفي چشم ناشي از آسيب‌هاي زايمان، تحت پي‌گيري قرار گرفت. با توجه به سير پيش‌رفت پروپتوز طي دوران پي‌گيري، اربيتوتومي و بيوپسي انسيزيونال براي بيمار انجام شد كه در بررسي بافت‌شناسي، تشخيص تومور نوراكتودرمال ابتدايي (Primitive Neurectodermal Tumor, PNET) مطرح گرديد. بيمار تحت رژيم شيمي‌درماني تركيبي قرار گرفت. پس از پنج دوره شيمي‌درماني، پروپتوز به ميزان چشمگيري بهبود يافت. طي يك سال بعد از تشخيص بيماري، علايم عود مشاهده نشده است. نتيجه‌گيري: در توده‌ها و يا پروپتوزهاي مادرزادي احتمال PNET را هرچند كه شايع نيست، اما بايد در نظر داشت

Purpose: To report a case of the congenital primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the orbit. Case Report: The patient was a 2-week-old neonate referred to the oculoplastic clinic with right eye proptosis from birth. The neonate was a full term with a history of difficult vaginal delivery. At an initial examination, the ecchymosis of the medial right upper lid was noted. At an initial CT scan, an isodense intraconal infiltrative mass without distinct margins and without bone erosion or calcification was present. With an initial diagnosis of retrobulbar hemorrhage due to a difficult delivery, the patient was followed. With regard to the progressive course of proptosis in the follow-up period, orbitotomy and incisional biopsy were performed and after histologic evaluation, the primitive neuroectodermal tumor was diagnosed. The patient was treated with combination adjuvant chemotherapy regimen. After 5 cycles of chemotherapy, proptosis significantly improved. One year after disease diagnosis, there was no symptom or sign of recurrence. Conclusion: In congenital masses or proptoses, the possibility of PNET should be considered, although it is not common.