پديد آورندگان :
شريفي كاشاني، بابك دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , ملك محمد، مجيد دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , كشميري، محمدصادق دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , عديمي ناغان، پريسا دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , سيدي، رضا دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , بهزادنيا، ندا دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , صدر، ماكان دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , جماعتي، حميدرضا دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي , ولايتي، علي اكبر دانشـگاه علـوم پزشـكي شـهيد بهشـتي - پژوهشـكده سـل و بيماريهـاي ريـوي
چكيده فارسي :
زمينه: اگرچه پرفشاري ريوي بيماري نسبتاً شايعي مي باشد، پرفشاري شرياني ايديوپاتيك (iPAH) شيوعي معادل 1 تا 3 نفر در يك ميليون جمعيت دارد كه از آن يك بيماري نادر مي سازد.
روش كار:طرح رجيستري ايران نيز براي اولين بار در 1388 همزمان با گشودن تارنماي www.ipah.ir
به منظور ارائه يك راهكار تشخيصي استاندارد و فراگير براي بيماري پرفشاري شريان ريوي و همچنين گرد آوري اطلاعات مبتلايان در كشور به منظور اقدامات درماني موثر و به روز شده راه اندازي گرديد. اين طرح بر مبناي جديد ترين دستورالعمل‌هاي انجمن قلب و ريه اروپا (ERS&ESC) و نيز انجمن بين المللي پيوند قلب و ريه(ISHLT) گردآوري شده بود. ابتدا اطلاعات بيماران مبتلا به iPAH وPAH در سايت مذكوروارد گرديد. در ضمن، در رجيستري مربوطه بخشهايي براي پيگيري بيماران و ثبت اطلاعات آن در نظر گرفته شد.
يافته ها: مجموعاً 353 بيمار مبتلا به پرفشاري ريه از سال 1388 تاكنون در سايت رجيستري ثبت گرديده كه از بين آنها 182 بيمار مبتلا به پرفشاري شريان ريوي اوليه بوده اند. از بين افراد مبتلا به PH 228 نفر زن(65%) و 125 نفر مرد(35%) بودند. در ضمن، 121(2/67%) نفر از مبتلايان به فرم ايديوپاتيك زن و 61 (8/32%) نفر مرد بود ند. (p=0/03). متوسط سني مبتلايان PH 48.6±16 سال بود كه در افراد iPAH اين ميزان 2/48±15 سال مي‌باشد (p=0/002). 182 نفر(6/51%) از نوع ايديوپاتيك بودند.ساير علل PH شامل آيزن منگر(43 نفر، 2/12%)، بيماري هاي كولاژن واسكولار(22نفر، 2/6%) و آمبولي مزمن ريوي CTEPH (95 نفر،9/26%) بود. شيوع كلاس‌هاي عملكردي مختلف در مبتلايان به PH عبارت بود از FC=I 16(6/4%)، FC=II 177نفر(7/50%)، FC=III 142 نفر(7/40%) و FC=IV 14 نفر(4%). در بين افراد مطالعه شده 209 نفر تادالافيل، 230 نفر بوزنتان، و 65 نفر درمان تزريقي با پروستاسيكلين (عمدتاً ايلومدين) دريافت مي كردند. روش درمان با ايلومدين با توجه به هزينه بسيار بالاي اين دارو در ايران در حال حاضر بصورت تجويز ماهيانه (در مقايسه با تجويز در ساير كشورها كه به شكل تزريق مداوم وريدي با استفاده از پمپ انفوزيون در منزل است)، مي باشد.
نتيجه گيري: سامانه ثبت بيماران پرفشاري ريوي به منظور ارائه مدلي جهت ثبت ملي اطلاعات مبتلايان با استفاده از آخرين دستورالعمل هاي انجمن قلب و ريه اروپا و نيز انجمن بين المللي پيوند قلب و ريه تاسيس گرديد و از زمان شروع به كار، در امور مختلفي نظير ثبت اطلاعات بيماران، تسهيل در ارائه داروهاي مورد نياز ايشان با هزينه كمتر، و نيز ارتقاء و به روز رساني دانش پزشكان معالج نقش كاربردي داشته است. بر پايه اين مطالعه، به كارگيري اين سامانه و پيگيري بيماران از طريق آن و ارتقاء نسبي اقدامات تشخيصي و پاراكلينيك و درماني ارائه شده بر پايه سايت مذكور،سبب بهبود پيش آگهي مبتلايان شده است.
چكيده لاتين :
Background: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH), a fatal orphan disease, is defined as increased mean Pulmonary Arterial Pressure (mPAP) above 25 mm/Hg, Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) below 15 mm/Hg, and pulmonary vascular Resistance over 3 Wood Unit (WU). Although Pulmonary Hypertension (PH) is a relatively prevalent disease, the idiopathic form (iPAH) is a rare disease with a prevalence of 1 to 3 in million population.
Methods: The Iranian Registry Program was introduced in 2009 by using its website, www.ipah.ir, for delivery of a standard and national diagnostic protocol to PH patients and also gather patient data in order to provide effective and updated management services to all patients. In this program, the patient data was collected based on guidelines of European Respiratory Society (ERS), European Society of Cardiology (ESC), International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), and American College of Cardiology Foundation (ACCF). Moreover, follow up of all patients was possible through the website.
Results: 353 PH patients (225 female, 125 male) referred to Masih Daneshvari Hospital Tehran, Iran between 2009-19 and were registered. Among them 182 patients were characterized as iPAH (n=121 female, n= 61 male). The average age of PH patients was 48.6±16 years for suffering PH and 48.2±15 years for primary idiopathic form. Sparing idiopathic subtype, the aetiology of most PAH patients was Eisen-menger syndrome (43 patients, 12.2%), collagen vascular (22 patients, 6.2%), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (95 patients, 26.9%). Evaluation of functional class based on New York Heart Associated Functional Class (NYHA) showed 15 patients with FC=I (4.6%), 177 patients with FC=II (50.7%), 142 patients with FC=III (40.7%) and 14 patients with FC=IV (4%). Treatment strategy was Tadafil in 209 patients, Bosentan in 230 and Ilomedin in 65. Due to the economic sanctions in the country, we had limited access to standard medications based on guidelines.
Conclusion: Diagnosis, management and follow up of PH and certainly iPAH patients under Iranian PAH Registry System (website www.ipah.ir) during 10 years, leads to organized patient care system and management and also provides invaluable data.
