گزارش يك مورد مديريت بيماري گلنزمن در جراحي كيست هموراژيك تخمدان

A case report, Management of a Gelzmen's disease in surgery of hemorrhagic ovarian cyst

مقدمه بيماري ترومبوآستني گلنزمن يك بيماري ارثي و اختلال در عملكرد پلاكت است.در اين بيماري مدت زمان كنترل خون ريزي افزايش مي يابد و تجمع پلاكتي يا وجود ندارد و يا به اندازه لازم نيست .اين بيماري اگرچه نادر است ولي شيوع اين بيماري در جوامعي كه ازدواج فاميلي در آن ها رواج دارد بيش تر است. يكي از مشكلات مربوط به اين بيماري انجام اعمال جراحي بويژه اعمال بزرگ است كه ما در گزارش موردي حاضر مديريت يك مورد كيست هموراژيك تخمدان مربوط به بيمار مبتلا به بيماري گلنزمن را بيان كرديم. مورد بيمار يك دختر نوجوان كه با سابقه بيماري گلنزمن با درد در ناحيه شكم به بيمارستان مراجعه كرده است. پس از انجام سونوگرافي و شرح حال و آزمايشات مربوطه كيست هموراژيك تخمدان براي وي تشخيص داده شد براي بيمار سه ويال فاكتور هفت فعال نوتركيب قبل از عمل و در حين عمل نيز هر دو ساعت سه ويال و بعد از عمل هر شش ساعت سه ويال از اين فاكتور تا زمان بند آمدن خون ريزي و هموستاز دريافت كرد. در نهايت بيمار چهار روز بعد با حال عمومي خوب مرخص گرديد .نتيجه­گيري بيماري گلنزمن در مردان بعد از ختنه و در زنان نيز مي تواند بعدا در هنگام قاعدگي تشخيص داده شود. با توجه به مطالعات گذشته و تجربه ما نيز توانستيم با تزريق پلاكت قبل عمل و فاكتور هفت در حين عمل و بعد از آن خون ريزي حين و بعد از عمل اين بيمار را كنترل كنيم.

Introduction Glanzmannchr('39')s thrombasthenia is the hereditary disease of abnormal function in the platelets. It extends the time needed to bleeding control associated with the absent or inadequate platelet accumulation. Despite being rare, this disease Given the direct relationship between the rate of cousin marriages and the disease prevalence. A main problem in the treatment of the disease is performing particularly major surgeries. In the present case report we stated a case management of the hemorrhagic ovarian cyst with a history of Gelzmenchr('39')s disease. Case report: With a history of Gelzmenchr('39')s disease, adolescent girl presented with a pain in the abdominal area. After performing ultrasound and taking medical history and the related tests conducted, the patient was diagnosed with the hemorrhagic ovarian cyst. Before the surgery, the patient received three vials of the recombinant activated factor VII. During and after the operation, she was received three vials in every two hours, and three vials every six hours until homeostasis. Finally, the patient was discharged four days later with satisfactory general condition Conclusion. It may be diagnosed after circumcision and menstruation in men women respectively. Concerning the previous studies as well as our experience, we could manage the patient bleeding during and after the surgery for treatment of the hemorrhagic ovarian cyst by preoperative injections of the platelets and the factor VII during and after the operation