گزارش يك مورد مرگ مادر در اثر آنسفالوپاتي ورنيكه به دنبال ويار شديد بارداري

A case report of Maternal Death Due to Encephalopathy Wernicke Followed by Hyperemesis

مقدمه: سندرم ورنيكه مهم­ترين عارضه كمبود شديد ويتامين B1 (تيامين) است كه باعث آسيب به هيپوتالاموس و تالاموس مغز مي ­شود. علايم اين سندرم: نيستاگموس، فلج عصب آبدوسنس، حركات كونژوگه چشم، آتاكسي، كنفوزيون كلي مي­ باشند. عوامل مستعدكننده بروز اين بيماري: بي اشتهايي عصبي، ويار شديد بارداري، مصرف الكل، روزه داري هستند. اين سندرم هر چه سريع­تر بايد تشخيص داده شود زيرا در موارد شديد خطر مشكلات كبدي، قلبي و مرگ وجود دارد. معرفي بيمار: بيمار خانم 30 ساله G2P1L1 كه زايمان اول وي 13 سال قبل به صورت طبيعي انجام شده، طي بارداري اخير 20 كيلوگرم كاهش وزن به علت بي­اشتهايي و هايپرامزيس داشته است كه دوبار به علت هايپرامزيس در دو مركز درماني متفاوت بستري شد. در سن بارداري 16 هفته با درد شكم، درد پهلو و تاري ديد به مركز درماني مراجعه و در تاريخ 15 سال 1397 بستري مي­شود. فشار خون متغير بين 80/140 الي 100/160 داشته، نتيجه آزمايش ادرار كتون 1+ ، پروتئين 1+ ، قند 3+ را نشان مي­ داد. در طي بستري در بيمارستان تاري ديد، افتالموپلژي و فلج عصب VI، حواس پرتي و خيره نگاه كردن داشته است، تست هاي كبدي و ESR بالا و اوليگوري وجود داشت كه تحت درمان با سولفات منيزيوم، متيل پردنيزولون- آتنونول قرار گرفت. در STdep EKG مختصر در ليدهاي آنتروسپتال و هيپوكالمي (K=2/7) گزارش شد. بر اساس مشاوره داخلي با توجه به افزايش ESR، اوليگوري شديد، آنزيم­ هاي كبدي بالا و درگيري CNS و تاري ديد آمپول پردنيزولون تجويز شد. 2 هفته بعد از بستري بيمار در تاريخ 22 خرداد و با مشاوره از 3 پريناتولوژيست بيمارستان آموزشي با شك به پره اكلامپسي تصميم به ختم حاملگي گرفته شد، لذا ميزوپروستول تجويز گرديد. 8 ساعت بعد از گذاشتن ميزوپروستول جفت و جنين به طور كامل دفع گرديد. مجددا در مشاوره نورولوژي با احتمال ترومبوآمبولي هپارين شروع شد. تست­ هاي تيروئيد هايپرتيروئيدي را مطرح مي­ كند كه متي مازول شروع شد. TSH<0/1 ، T3و T4 نرمال/ در مشاوره چشم بر اساس تاري ديد مسئله سانترال مطرح شد و وضعيت هوشياري 4 روز بعد از ختم حاملگي كاهش يافت. از راه وريد ژيوگولار داخلي CVP line گذاشته شد و با توجه به وضعيت نامناسب رفلكس ­هاي محافظ راه هوايي و ترشحات حلق بيمار اينتوبه انجام شد. به علت تب آنتي بيوتيك­ هاي وسيع الطيف تجويز گرديد كه با توجه به مرگ مغزي جهت تعديل آنتي بيوتيك مشاوره عفوني شده، WBC حدود 20000، پلاكت نرمال و 18 روز بعد از زايمان دچار برادي كاردي شده، اقدامات احياء انجام شد و مؤثر نبود و بيمار فوت نمود.

Introduction: Wernicke-Korsakoff syndrome is a serious brain condition which can occurs due to long term vitamin B-1, or thiamin deficiency and cause damage to hypothalamus and thalamus. The main symptoms are such as: Nystagmus, abducens nerve palsy, eye movement, ataxia and confusion. The risk factors which included are: Anorexia nervosa, hyperemesis gravidarum, Alcohol consumption and fasting. This syndrome must be diagnosed as soon as possible otherwise it can lead to serious liver and heart defects or even patients death. Case Presentation: Patient was a 30 years old G2P1L1 mother , she had her first delivery 13 years ago. Through her current pregnancy, she has lost 20 kg weight due to anorexia and hyperemesis. She has got admitted two times during her current pregnancy to two different referral centers duo to hyperemesis gravidarum. On 6th Sep 2017 , during 16 weeks of her pregnancy she got admitted in hospital with chief complaints of abdominal and sides pain and blurred vision. With fractional blood pressure between 140/80 to 160/100, ketonuria 1+, proteinuria 1+ and glycosuria 3+.During her hospital stay there were symptoms such as blurred vision, oculomotor nerve palsy, nerve IV paralysis, staring eyes and distraction. Laboratory investigations demonstrated elevated liver enzymes, increased ESR level. There was oliguria too. She went under medication such as magnesium sulfate therapy , Atenolol and methylprednisolone. EKG revealed mild ST segment depression on anteroseptal leads. There was also hypokalemia (K=2/7). According to internal specialist consultation, in attention to increased ESR, severe oliguria, elevated liver enzymes and and CNS involvement, prednisolone was prescribed. After two weeks on 22th Sep, according to three primatologist consultation with uncertainty to preeclampsia termination of pregnancy was decided. Misoprostol suppositories was inserted. After eight hours eventually Fetus and placenta expulsion occurred completely. After delivery according to neurologist consultation with possibility to thromboembolism heparin therapy has been started. Thyroid investigations revealed hyperthyroidism state as normal T3 and T4 but TSH<0/1 level. Methimazole was prescribed. According to ophthalmologist there was central. After 4 days of delivery there were decreased level of consciousness CVP Line was inserted through the internal jugular vein. Duo to inadequate condition of airway protective reflexes and throat discharge she was intubated. WBC level was 20000, PLT was normal, broad-spectrum antibiotics was prescribed. an‎d 18 days postdelivery with brain death patient became bradycardia. Unfortunately CRP failed and patient died.