سندرم ماير- راكي تانسكي A با رحم دوشاخ : يك گزارش موردي

Meyer-Rocky Tansky Syndrome with A Bicornuate Uterus: A Case Report

مقدمه: سندرم ماير-راكي تانسكي (MRKH) نوعي آژنزي در سيستم مولرين است. MRKH دومين علت شايع آمنوره اوليه پس از ديس ژنزي گنادي مي‌باشد. رحم وجود ندارد يا به شكل ابتدايي وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشكيل شده است. تخمدان ها وجود دارند و كاريوتايپ زنانه و طبيعي است.خصوصيات جنسي ثانويه ظاهر مي‌شود ولي زن دچار آمنوره اوليه است. مواد و روش ها: اين مطالعه يك گزارش موردي است. بيمار خانم 17 ساله متاهلي است كه شكم درد و كمر درد مداوم ماهيانه داشت. او هرگز سيكل‌هاي ماهيانه قبلي نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخيص سندرم ماير راكي تانسكي برايشان گذاشته شد. او به دليل نازايي از طرف خانواده همسر دچار تروماي روحي رواني شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت. يافته ها: مشخصات دموگرافيك و باروري شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدني 21/4،سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسي ثانويه،آمنوره اوليه، طول واژن سه سانتي متر بود. تست آنتي مولرين هورمون:6/1، هورمون محرك تيروئيد: 1/57، هورمون لوتئين :6، پرولاكتين:253/4 ، 17 هيدروكسي پروژستروژن : 1/0، هورمون محرك فوليكول: 5/3گزارش شدند. نتيجه گيري: در ايران مطالعات اندكي در مورد شيوع ، علل و انواع سندرم راكي تانسكي وجود دارد. اين سندرم كيفيت زندگي دختران نوجوان و جوان را به شدت تقليل مي‌دهد. هزينه بالاي درمان جراحي و نازايي بار زيادي را به دوش خانواده‌ها مي‌گذارد.به علاوه باعث تروماي روحي رواني به خصوص در فرد بيمار مي‌گردد. بنابراين اين افراد نياز به حمايت جامع و همه جانبه دارند.

Background: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome is an agenesis of the Müllerian system. MRKH is the second most common cause of primary amenorrhea after gonadal dysgenesis. The uterus is absent or originally formed. Only two-thirds of the vagina is formed. The ovaries are present and the karyotype is feminine and natural. Secondary sexual characteristics appear but the woman has primary amenorrhea. Materials and Methods: This study is a case report. The patient was a 17-year-old married woman who presented with persistent and monthly pain in the abdomen and back. They have never had a menstrual cycle before. She had a bicornuate uterus and was diagnosed with MRKH. They had suffered psychological trauma due to infertility on the part of their spouse's family and were divorcing their spouse. Results" Demographic and fertility characteristics included: age 17 years, married, BMI:21.4, age at marriage 14 years, had secondary sexual characteristics, primary amenorrhea, vaginal length three centimeters. In hormonal test AMH = 6.1, TSH = 1.57, LH = 6, Prolactin = 253.4, 17 OHProgestrone = 1.0, FSH = 5.3 were reported. Conclusion: There are few studies in Iran on the prevalence, causes and types of Rocky Tansky syndrome. This syndrome severely reduces the quality of life of adolescent and young girls. The high cost of surgical treatment and infertility puts a lot of burden on families. It also causes a lot of psychological trauma, especially to the patient. Therefore, these people need comprehensive support.